侵襲性纖維瘤病(aggressive fibromatosis,AF)又稱為硬纖維瘤、韌帶樣型纖維瘤,在2002年WHO軟組織腫瘤的分類中,屬纖維母細胞/肌纖維母細胞來源腫瘤中的中間型,為良性腫瘤,但具有侵襲性,生物學行為介于良惡性腫瘤之間,術后易復發,但不發生轉移[1-3]。術前對本病作出正確診斷,了解其病變范圍及與周圍組織結構的關系,對臨床治療方式的選擇至關重要。根據發生部位,AF分為腹部外型、腹壁型及腹內型。我們回顧性分析25例經手術病理證實的腹部外型AF,探討AF的臨床特征和磁共振成像(magneticresonance imaging, MRI)征象和病理基礎,探討MRI對AF的診斷價值及在術前評估中的作用。

資料及方法

一、一般資料

收集經手術及病理證實25例AF患者臨床資料。男15例,女10例,年齡6 ~ 52歲,平均20.3歲,其中15歲以下7例。臨床癥狀以局部疼痛為主。 25例中8例有明確的外傷史或肌肉注射史。病程2個月~ 4.5年,平均15個月。 18例為原發,7例為術后復發,其中4例1次復發,2例2次復發,1例3次復發。

二、MRI檢查

25例患者均接受MRI檢查,使用Siemens Magnetom Vision 1.5T及Siemens Trio 3.0T超導磁共振成像設備。采用橫斷、冠狀、矢狀面掃描,平掃序列為TSE,T1WI(TR 450 ms,TE 12 ms,矩陣160 × 256 ~ 224 ×256)、T2WI(TR 4500 ms,TE 90 ms,矩陣224 × 512 ~ 308 × 512) 、脂肪抑制(fat suppression,FS)T2WI;層厚4 ~ 6 mm,間隔0.4 ~ 0.6 mm。全部病例均行增強掃描,對比劑為Gd-DTPA,劑量0.1 mmol/kg體重,注射速度1 ~ 2 ml/s,靜脈注射后行橫斷和(或)冠矢狀T1WI掃描,并行一個斷面的脂肪抑制T1WI掃描。

三、病理學檢查

25例AF標本行石蠟包埋、組織切片和HE染色。

結 果

一、手術結果

25例AF病變位于頸部2例,鎖骨上2例,腋窩3例,腰背部3例,盆底1例,臀部7例,上肢2例,下肢5例。病變呈類圓形、梭形、扇形,大小介于3 ~ 21 cm。質硬,無壓痛。 AF呈實性腫塊狀,質地堅韌,瘤體切面呈灰白色或黃白色,呈編織狀排列,可見神經支和血管分支穿入瘤內。 21例AF瘤體邊界不清,無包膜,向周圍浸潤生長,邊緣呈爪狀。 4例瘤體周圍組織受壓形成不完整的假包膜。浸潤鄰近肌肉20例,浸潤鄰近脂肪組織13例,累及血管神經束12例,骨質侵犯5例。

二、MRI改變

腫塊邊界不清21例(圖1),邊界清楚4例(圖2)。與肌肉組織相比,腫塊信號特點有3種類型,即T1WI、T2WI上均為低信號;T1WI上為低信號、T2WI上為高信號;T1WI上呈稍高信號,T2WI上呈高信號。腫塊不同區域呈不同信號,大多數(21/25)信號不均勻,少數(4/25)信號均勻。總體上,腫塊T1WI上以等或稍高信號為主,T2WI以高信號為主,信號低于脂肪組織,夾雜T1WI、T2WI上均為低信號的斑片狀及條狀影(圖1)。增強掃描病變呈不均勻強化21例,均勻強化4例。浸潤鄰近肌肉20例,其中侵犯單一肌肉8例,侵犯多塊肌肉12例(圖3) 。鄰近脂肪組織侵犯13例(圖3),血管神經束受累及12例(圖3),鄰近骨累及5例(圖4)。

三、病理組織學改變

初發、復發AF的組織病理學表現相同,均由增生活躍的成纖維細胞、纖維細胞和膠原纖維束組成,成纖維細胞與纖維細胞無異型性。成纖維細胞、纖維細胞、膠原纖維束3者的比例在不同患者及同一患者的不同區域存在較大差異。鏡下腫瘤由形態一致的梭形纖維母細胞、肌纖維母細胞呈編織狀或漩渦狀交織狀排列,分布在膠原纖維內,無異型性(圖5)。浸潤鄰近肌肉20例,浸潤鄰近脂肪組織13例,累及血管神經束12例,骨質侵犯5例。

討 論

侵襲性纖維瘤病或硬纖維瘤是1838年Muller首次提出并命名的一種少見腫瘤[4]。病因不明,可能與外傷、手術有關,也可能與體內雌激素水平、遺傳等有關。在家族性腺瘤性息肉病(famility adenomatouspolyposis,FAP)和Gardner綜合征中該病的發生率高[5-6]。

AF起源于肌肉、筋膜、腱膜等結締組織[1,3,6],臨床上為質硬、不活動的實體腫塊,可有疼痛、局部功能障礙等表現。組織學上呈良性表現,由纖維性組織構成。 AF大多無包膜,邊界大部分不清,質韌,瘤內血管間質較少。本組資料證實,AF的主要組織成分是成纖維細胞、纖維細胞和膠原纖維,其細胞形態無異型性,但其組織排列、分布有明顯異型性,表現為交織狀或編織狀排列[6-7]。腹外型AF多見于兒童,本組15歲以下的AF有7例。兒童AF多發生于臀部,本組發生于臀部的7例AF中5例為兒童患者。浸潤性生長和術后高復發率及不轉移為AF的生物學特點。腫瘤復發與患者年齡、性別、發病部位、腫塊大小無明顯關系,而與腫瘤邊界是否清楚及是否浸潤周圍組織有關[8]。應用顯微外科手術可更徹底切除AF,因此腫瘤侵犯范圍的術前影像評價有重要意義。

AF不同的組織成分對應MRI上不同的信號表現。膠原纖維在T1WI、T2WI上均為低信號,增強掃描強化不明顯;細胞成分為主者(成纖維細胞、纖維細胞),T1WI、T2WI上分別為低、高信號,增強掃描呈較明顯強化。腫塊內條狀及斑片狀T1WI、T2WI低信號是AF較特異性的征象。經與病理結果對照,部分低信號區為膠原纖維豐富的區域,另一部分低信號區為腫瘤累及肌肉后殘留的正常肌肉島[1,6,9,10]。病理證實的浸潤性生長的AF,呈爪狀向鄰近肌肉、脂肪組織浸潤,故在MRI上大多呈邊界不清的腫塊。部分AF在病理上發現有假包膜,則在MRI上表現為邊界清楚的腫塊。復發腫瘤更具侵襲性[8],在MRI及病理上表現為邊界不清楚的腫塊。本組復發的AF均有類似表現。

AF好發于四肢及軀干深部組織,好發于青少年;在MRI的T2WI上腫塊以稍高信號為主,夾雜斑片狀及條狀低信號區;雖然腫塊往往較大,但無壞死,亦無瘤周水腫;增強掃描腫塊較明顯強化,強化多不均勻;大部分腫瘤沿肌纖維或肌間隙浸潤生長;均是診斷AF的臨床、影像學依據。由于AF具有侵襲性特點,需與軟組織惡性腫瘤鑒別,如纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、橫紋肌肉瘤等[1,3]。纖維肉瘤及惡性纖維組織細胞瘤發病年齡常大于AF,腫瘤惡性程度高,易出現壞死,瘤周水腫往往較明顯。橫紋肌肉瘤發病年齡往往小于AF,邊界更不清楚,瘤周水腫明顯,如無壞死,則強化均勻,且強化顯著,可與AF鑒別。

MRI具有極高的軟組織分辨力,能準確及清晰地顯示腫塊的大小、形態、邊界、瘤周水腫等情況。 MRI能直接顯示血管、神經束,能準確地判斷腫塊與鄰近血管、神經束的關系。腫瘤未侵犯血管神經束時表現為腫塊鄰近血管神經束受壓、移位,兩者間尚有脂肪或其它組織間隔。如腫塊部分或完全包繞血管神經束, 則表明血管神經束受累及。本組術前MRI顯示12例有血管和(或)神經束受累及,結果與手術一致。本組有3例手術中發現小血管、小神經束受累及,MRI上未能顯示。 MRI還可很好地顯示正常的骨皮質及骨髓,可術前評估腫瘤是否侵犯鄰近骨質及關節。