（一）
一、結果
本組研究中，46例CVST患者全部行頭顱CT平掃檢查，其中CT提示CVST直接征像15例，陽性率32.6%，表現為靜脈竇內三角形或條樣高密度影，即delta征或條索征；間接征像8例，陽性率17.4%，表現為腦水腫，靜脈性腦梗死及腦出血。25例CVST患者行MRI檢查發現顱內靜脈竇血栓形成17例，陽性率68.0%；直接征像表現為顱內靜脈竇的流空信號消失，被高信號或等信號的血栓所替代；間接征像為腦水腫，靜脈性腦梗塞及腦出血。36例CVST患者行MRV檢查，顱內靜脈竇血栓形成33例，陽性率為91.7%；CVST在MRV直接表現為靜脈竇血流信號缺損或降低；間接征像是大腦的淺靜脈和深靜脈擴張，靜脈淤血和側肢循環形成（見圖7）。其中急性期8例，亞急性期19例，慢性期6例。28例行DSA檢查者均表現為靜脈竇內不規則的充盈缺損及顯示不佳。本研究中13例患者同時進行了MRI、MRV、DSA檢查，其中MRI或MRV影像學檢查為陽性11例，MRI和MRV影像學檢查均為陽性7例，DSA也呈陽性，兩者符合率是84.6%；此外DSA檢查陽性2例，而MRI和MRV為陰性。46例CVST患者中累計上矢狀竇26例（56.5%），下矢狀竇12例，直竇11例，左側橫竇28例（60.9%），右側橫竇31例（67.4%），左側乙狀竇22例（47.8%），右側乙狀竇22例（47.8%）。
二、討論
目前CT檢查被廣泛應用于CVST早期首選的影像學檢查，但常規的CT掃描對CVST診斷的敏感性較低，急性期的CVST患者頭部普通CT掃描最直接的影像學特征是皮層靜脈或靜脈竇呈高密度征；間接征象是腦實質低密度病灶或腦實質出血，另外增強頭部CT掃描能顯示靜脈竇充盈缺損，呈現經典的空δ征。在CVST的各個時期，一般MRI檢查較CT檢查更為敏感，如果MRI檢查發現任何一個靜脈竇存在血栓形成，CVST的診斷就可以成立，而CVST早期在普通MRI的影像學征像為靜脈竇的流空信號消失和變為高信號。在靜脈竇血栓形成的第1周T1加權像呈和腦組織一樣的等信號，T2加權像上由于血栓內含有脫氧血紅蛋白呈低信號，在第2周由于靜脈竇血栓中的正鐵血紅蛋白形成，T1和T2加權像均呈高信號。在慢性期，隨著血栓的演變和脫氧血紅蛋白和 正鐵血紅蛋白產生順磁性，梯度回波和磁化率的加權像呈低信號。在T2加權像的低信號非常難確定是否為正常的流空信號，因此需要增強MRI或MRV協助診斷，MRI觀察到次要征像有腦組織腫脹，水腫和或出血。在MRV的檢查中，CVST的直接征像是一發育正常的靜脈竇的高的流動信號消失或邊緣模糊或不規則的低流動信號，間接征像是大腦的淺靜脈和深靜脈擴張，靜脈淤血和側肢循環形成。DSA檢查可通過動態的觀察腦血流在腦實質動脈，腦靜脈，靜脈竇的循環判斷是否存在血流回流障礙，它可顯示經CT和MRI檢查不能見到的，尤其是皮層靜脈和某些深靜脈，它也可鑒別MRV不能明確的靜脈竇發育不良和閉鎖。因此，DSA仍是目前診斷CVST的金標準；但DSA也有局限性，且在一定程度上限制了它的應用，如不能顯示血栓本身，費用昂貴，為有創性，有輻射，碘劑過敏，手術并發癥風險高，且還需較高的技術能力和有資質的醫院進行。因此合理的選擇CT、MRI及MRV等無創影像學檢查方法檢測CVST的早期特征，對CVST的早期診斷至關重要。在本研究中，CT直接征像率是32.6%，間接征像是17.4%，這符合Renowden研究結果，雖然頭顱CT檢查的這種直接征像和間接征像有很重要的診斷價值，但其陽性率低，因此我們認為CT檢查陰性也不能排除CVST診斷，對可疑病例，需進一步做MRI或DSA明確，MRI可更好的反應CVST的病理生理演變過程及病因的查找，而MRV可更好的反應靜脈竇的血流狀態，且不受血栓形成時間的影像，能更清楚的顯示局部的腦水腫和出血，因此結合MRI和MRV能夠提高CVST的診斷率。MRI結合MRV檢查的陽性率是87.5%，MRI結合MRV與DSA符合率是84.6%，表明MRI結合MRV檢查對CVST的早期診斷有用，且MRI結合MRV檢查簡單、準確、無創和可重復性，能更直觀和客觀的了解血栓的部位和血流狀態，能從多個角度和多個序列動態的觀察血栓的演變過程，因此我們認為MRI結合MRV是診斷CVST重要的檢查手段，但一些很小的血栓在MRI或MRV上不清晰，在成像的過程中信號容易丟失導致誤報，因此高度懷疑靜脈竇血栓形成但MRI及MRV未能明確診斷的患者，可進行DSA檢查明確診斷。另外本研究中CVST患者最常累及的靜脈竇是橫竇，其次為上矢狀竇和乙狀竇。而國外的ISCVT研究累及最多的為上矢狀竇（62.0%），其次為橫竇，這種差異可能跟本研究CVST患者危險因素的差異相關。因此合理的選擇影像學檢查方法檢測CVST的早期特征，對CVST的早期診斷至關重要。
三、結語
綜上述，CT、MRI結合MRV和DSA檢查各有優、缺點，我們傾向于對根據臨床病史高度懷疑CVST的病例首選CT篩查，然后早期綜合患者的狀態，相關醫院條件，患者的意愿和治療措施選用相應的檢查方法。我們認為MRI結合MRV檢查是重要的檢測方法，而DSA可減少漏診和誤診率，為需要介入和有介入治療資質的醫院可以充當進一步檢查的手段。
作者：
（一）
一、結果
本組研究中，46例CVST患者全部行頭顱CT平掃檢查，其中CT提示CVST直接征像15例，陽性率32.6%，表現為靜脈竇內三角形或條樣高密度影，即delta征或條索征；間接征像8例，陽性率17.4%，表現為腦水腫，靜脈性腦梗死及腦出血。25例CVST患者行MRI檢查發現顱內靜脈竇血栓形成17例，陽性率68.0%；直接征像表現為顱內靜脈竇的流空信號消失，被高信號或等信號的血栓所替代；間接征像為腦水腫，靜脈性腦梗塞及腦出血。36例CVST患者行MRV檢查，顱內靜脈竇血栓形成33例，陽性率為91.7%；CVST在MRV直接表現為靜脈竇血流信號缺損或降低；間接征像是大腦的淺靜脈和深靜脈擴張，靜脈淤血和側肢循環形成（見圖7）。其中急性期8例，亞急性期19例，慢性期6例。28例行DSA檢查者均表現為靜脈竇內不規則的充盈缺損及顯示不佳。本研究中13例患者同時進行了MRI、MRV、DSA檢查，其中MRI或MRV影像學檢查為陽性11例，MRI和MRV影像學檢查均為陽性7例，DSA也呈陽性，兩者符合率是84.6%；此外DSA檢查陽性2例，而MRI和MRV為陰性。46例CVST患者中累計上矢狀竇26例（56.5%），下矢狀竇12例，直竇11例，左側橫竇28例（60.9%），右側橫竇31例（67.4%），左側乙狀竇22例（47.8%），右側乙狀竇22例（47.8%）。
二、討論
目前CT檢查被廣泛應用于CVST早期首選的影像學檢查，但常規的CT掃描對CVST診斷的敏感性較低，急性期的CVST患者頭部普通CT掃描最直接的影像學特征是皮層靜脈或靜脈竇呈高密度征；間接征象是腦實質低密度病灶或腦實質出血，另外增強頭部CT掃描能顯示靜脈竇充盈缺損，呈現經典的空δ征。在CVST的各個時期，一般MRI檢查較CT檢查更為敏感，如果MRI檢查發現任何一個靜脈竇存在血栓形成，CVST的診斷就可以成立，而CVST早期在普通MRI的影像學征像為靜脈竇的流空信號消失和變為高信號。在靜脈竇血栓形成的第1周T1加權像呈和腦組織一樣的等信號，T2加權像上由于血栓內含有脫氧血紅蛋白呈低信號，在第2周由于靜脈竇血栓中的正鐵血紅蛋白形成，T1和T2加權像均呈高信號。在慢性期，隨著血栓的演變和脫氧血紅蛋白和 正鐵血紅蛋白產生順磁性，梯度回波和磁化率的加權像呈低信號。在T2加權像的低信號非常難確定是否為正常的流空信號，因此需要增強MRI或MRV協助診斷，MRI觀察到次要征像有腦組織腫脹，水腫和或出血。在MRV的檢查中，CVST的直接征像是一發育正常的靜脈竇的高的流動信號消失或邊緣模糊或不規則的低流動信號，間接征像是大腦的淺靜脈和深靜脈擴張，靜脈淤血和側肢循環形成。DSA檢查可通過動態的觀察腦血流在腦實質動脈，腦靜脈，靜脈竇的循環判斷是否存在血流回流障礙，它可顯示經CT和MRI檢查不能見到的，尤其是皮層靜脈和某些深靜脈，它也可鑒別MRV不能明確的靜脈竇發育不良和閉鎖。因此，DSA仍是目前診斷CVST的金標準；但DSA也有局限性，且在一定程度上限制了它的應用，如不能顯示血栓本身，費用昂貴，為有創性，有輻射，碘劑過敏，手術并發癥風險高，且還需較高的技術能力和有資質的醫院進行。因此合理的選擇CT、MRI及MRV等無創影像學檢查方法檢測CVST的早期特征，對CVST的早期診斷至關重要。在本研究中，CT直接征像率是32.6%，間接征像是17.4%，這符合Renowden研究結果，雖然頭顱CT檢查的這種直接征像和間接征像有很重要的診斷價值，但其陽性率低，因此我們認為CT檢查陰性也不能排除CVST診斷，對可疑病例，需進一步做MRI或DSA明確，MRI可更好的反應CVST的病理生理演變過程及病因的查找，而MRV可更好的反應靜脈竇的血流狀態，且不受血栓形成時間的影像，能更清楚的顯示局部的腦水腫和出血，因此結合MRI和MRV能夠提高CVST的診斷率。MRI結合MRV檢查的陽性率是87.5%，MRI結合MRV與DSA符合率是84.6%，表明MRI結合MRV檢查對CVST的早期診斷有用，且MRI結合MRV檢查簡單、準確、無創和可重復性，能更直觀和客觀的了解血栓的部位和血流狀態，能從多個角度和多個序列動態的觀察血栓的演變過程，因此我們認為MRI結合MRV是診斷CVST重要的檢查手段，但一些很小的血栓在MRI或MRV上不清晰，在成像的過程中信號容易丟失導致誤報，因此高度懷疑靜脈竇血栓形成但MRI及MRV未能明確診斷的患者，可進行DSA檢查明確診斷。另外本研究中CVST患者最常累及的靜脈竇是橫竇，其次為上矢狀竇和乙狀竇。而國外的ISCVT研究累及最多的為上矢狀竇（62.0%），其次為橫竇，這種差異可能跟本研究CVST患者危險因素的差異相關。因此合理的選擇影像學檢查方法檢測CVST的早期特征，對CVST的早期診斷至關重要。
三、結語
綜上述，CT、MRI結合MRV和DSA檢查各有優、缺點，我們傾向于對根據臨床病史高度懷疑CVST的病例首選CT篩查，然后早期綜合患者的狀態，相關醫院條件，患者的意愿和治療措施選用相應的檢查方法。我們認為MRI結合MRV檢查是重要的檢測方法，而DSA可減少漏診和誤診率，為需要介入和有介入治療資質的醫院可以充當進一步檢查的手段。
作者：王彬 周沐科 郭建 彭超 何俐 單位：四川大學華西醫院神經內科
（二）
一些研究提示臨界閃爍頻率（ｃｒｉｔｉｃａｌｆｌｉｃｋｅｒｆｒｅｑｕｅｎｃｙ，ＣＦＦ）在ＭＨＥ診斷中具有較高的價值，但其鑒別ＭＨＥ和臨床型ＨＥ的敏感度僅為５５％，顯然難以作為一種實用準確的定量技術用于肝性腦病的早期診斷中，且該方法受到年齡及藥物等因素影響。總之，上述方法在ＭＨＥ的診斷中均存在不足，因此開發客觀的、重復性好且能夠定量測量的新方法進一步提高ＨＥ早期診斷符合率意義重大。神經影像技術能提供多種可定量的參數，已用于ＨＥ的診斷和其病理生理學機制的探索中。單光子發射體層成像（ｓｉｎｇｌｅｐｈｏｔｏｎｅｍｉｓｓｉｏｎｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，ＳＰＥＣＴ）和正電子發射體層成像（ｐｏｓｉｔｒｏｎｅｍｉｓｓｉｏｎｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，ＰＥＴ）在ＨＥ的病理生理學機制的研究中起了重要作用，然而核醫學有電離輻射，難以用于縱向觀察；一些放射性示蹤劑制備復雜，半衰期短，難以進入臨床應用。值得注意的是，以核醫學為代表的分子影像學技術可以對ＨＥ的神經炎癥進行無創性活體顯像，有一定的應用前景。ＭＲＩ在ＨＥ的研究中有特殊價值，其無電離輻射，具有多參數成像的能力，甚至無需注射對比劑即可觀察腦的功能變化，被國際肝性腦病學會推薦作為ＨＥ患者腦改變的隨訪觀察手段。肝硬化患者出現Ｔ１加權圖像上基底節區對稱性高信號是臨床上常見的ＭＲＩ表現，已為放射科醫師所熟悉。
早期利用磁共振波譜研究發現ＨＥ患者出現谷氨酰胺酶復合物／肌酸水平升高，而膽堿／肌酸和肌醇／肌酸水平降低，提示輕微腦水腫。近年來ＨＥ的研究集中于功能磁共振成像（ｆＭＲＩ）的應用方面，例如，利用靜息態ｆＭＲＩ的研究顯示，ＨＥ患者存在靜息態腦網絡的選擇性損害，即背側注意網絡、腦默認網絡、視覺網絡及聽覺網絡異常，而感覺運動網絡和自我參照網絡未受損；利用全腦功能連接的ｆＭＲＩ研究發現，ＭＨＥ患者存在廣泛的腦功能連接異常，尤其是基底節－丘腦－皮層網絡功能連接的改變在ＭＨＥ的形成中起了關鍵作用。利用動脈自旋標記ＭＲ灌注成像發現右側殼核的血流量閾值選擇在５０．６ｍｌ／（ｍｉｎ•１００ｇ）時檢測輕微肝性腦病的敏感度為９３．８％，是鑒別ＭＨＥ的一個敏感的生物影像指標，而經頸靜脈肝內門體分流術后１周全腦血流量的明顯降低提示ＨＥ的發生。聯合利用基于空間統計的擴散張量成像和基于體素的形態學測量的研究發現ＭＨＥ患者腦萎縮和輕微腦水腫共存；這些研究提出了ＨＥ腦改變的新觀點，對于理解ＨＥ的神經病理機制、早期診斷以及預防處理有重要指導意義。
本期重點號刊發了ＭＲＩ在ＨＥ研究和應用方面的系列論文，在一定程度上代表了當前ＨＥ神經影像學研究領域的前沿水平。例如，孔祥等采用體素為基礎的擴散張量成像研究了肝硬化患者腦白質的改變，發現肝硬化患者存在間質性腦水腫，且與疾病進展有關。倪玲等采用ｆＭＲＩ研究了肝硬化患者執行ｎ－ｂａｃｋ語義工作記憶任務的腦區激活變化，發現肝硬化患者在執行１－ｂａｃｋ任務時主要表現為工作記憶部分腦區激活的增加；執行２－ｂａｃｋ任務時工作記憶相關腦區激活減低，且左側額中回激活與２－ｂａｃｋ任務執行正確率密切相關。鄭罡等采用全腦功能連接算法的ｆＭＲＩ研究了臨床型ＨＥ患者全腦功能連接改變，發現ＨＥ患者有１５條功能連接出現異常，其中１２條功能連接顯著下降，３條顯著升高，其中９條異常連接出現在皮層下區域與皮層區域之間，且改變的功能連接與神經心理學測量存在一定的相關性。梁雪等對經頸靜脈肝內門體分流術（ｔｒａｎｓｊｕｇｕｌａｒｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃｐｏｒｔｏｓｙｓｔｅｍｉｃｓｈｕｎｔ，ＴＩＰＳ）術前、術后腦的默認網絡改變進行了研究，發現ＴＩＰＳ術后早期肝硬化患者腦默認網絡功能連接即出現改變，既有功能連接減低也有增強，提示ＴＩＰＳ對肝硬化患者腦默認網絡既有功能損傷同時也出現代償。上述發現對深入了解ＨＥ的神經病理機制有一定幫助。此外，一些新興的多模態技術手段，例如ＰＥＴ／ＭＲＩ能同時提供分子水平（例如神經炎癥）和腦的結構和功能信息，將為從活體水平全面闡釋ＨＥ的神經病理機制提供強有力的技術支撐，可能為ＨＥ的治療和預后提供新的思路。總之，應充分認識和重視神經影像學在ＨＥ研究和應用中的價值，發揮這些先進影像學技術在ＨＥ診斷和治療中的作用，將對提高ＨＥ的早期診斷符合率、揭示其病理生理機制以及改善此類患者治療效果和預后有重要意義。
作者：張龍江 盧光明單位：南京軍區南京總醫院
（三）
一、討論
1、臨床及病理
PSH是一種少見的肺良性腫瘤，由Liebow和Hubbel等于1956年首次報道，WHO肺部腫瘤新分類中將其歸為一個獨立病種，正式命名為肺硬化性血管瘤。PSH的病因及病理機制尚不完全清楚，目前被公認為是一種良性腫瘤，多發生于中年女性，多數患者無臨床癥狀，往往在無意中發現，少數病例可出現咳嗽、咳痰、痰血、胸痛等非特異性呼吸系統癥狀。腫瘤生長緩慢，極少數病例出現局部淋巴結轉移。本組病例男女比例相近(9∶11)，且多數為體檢意外發現，與文獻基本相符。組織病理學上分為4種按不同比例構成的部分:血管瘤樣區、乳頭區、實性區、硬化區，腫瘤細胞為立方上皮和多角形細胞。
2、影像學表現及誤診分析
影像學具有一定特征性，常表現為肺內孤立、境界清楚、密度均勻的實性結節，多發者少見。最大徑0．4～8．0cm，約70%＜3．0cm，＞5．0cm者易發生囊變。增強掃描多為均勻或不均勻強化，強化程度及方式取決于腫瘤成分及微血管密度。史景云等的研究結果認為較小病灶以血管瘤型和乳頭型為主，血管密度高，故強化顯著。而隨著病灶增大，實體型和硬化型結構逐漸增多且分布不均，血管數目相對減少，因此強化程度較低或不強化，而整個病灶則表現為不均勻強化。本組10例表現為單發類圓形結節，邊界光整，增強后明顯強化。X線平片在顯示病灶及其細節方面明顯不如CT，本組3例漏診者是由于病灶太小或部位隱匿所致。CT誤診10例則是由于其表現不典型，或為形態不規整或邊界不清，或為多發病灶等。PSH特殊征象:盡管出現率較低，但PSH表現出的一些特殊征象，對本病的診斷及鑒別極有意義。貼邊血管征，即瘤體周圍點狀的強化血管斷面影，與肺動脈強化程度相近且與肺門血管相延續，多數學者認為這是腫瘤膨脹性生長推壓周圍血管的結果。空氣新月征，表現為腫瘤周圍新月形或半月形之無肺紋理的透亮區域，這可能是由瘤體血管破裂出血與氣管相通或瘤體毛細血管增生使氣道變形后形成腫瘤與包膜間的游離氣腔。
尾征，表現為腫瘤邊緣尾狀突起，且多位于腫瘤近肺門側，學者推測這可能與腫瘤對肺門血管的生長趨向性有關。肺動脈為主征，表現為腫瘤患側近肺門端的肺動脈管徑明顯大于健側相同位置的肺動脈，這可能是由于富血供的PSH在生長過程中需要更多肺動脈供血。本組病例中貼邊血管征4例，尾征2例，空氣新月征及肺動脈為主征各1例，在術前診斷中幫助頗大，但這些征象只有通過CT才能很好地顯示。PSH非特異性征象:胸膜凹陷征，表現為病灶邊緣以小三角形或喇叭狀影止于胸膜的線狀影，該征的出現提示肺內病變為惡性的可能，但亦有良性腫瘤及炎性病變出現胸膜凹陷征的報道，目前胸膜凹陷征作為鑒別診斷的價值尚待進一步研究。血管集束征，指一支或幾支血管到達瘤體內或在瘤體邊緣截斷或穿過瘤體，主要見于肺癌，與腫瘤組織的浸潤生長有關。鈣化，根據其形態及分布不同而意義有所區別，如錯構瘤多呈爆米花樣鈣化、中心分布多系結核性鈣化等，PSH的鈣化多呈點狀且發生率低。多發結節病灶，文獻報道發生率很低，僅4%左右，即使組織病理學也無法判別其發生是多中心起源亦或是轉移所致。本組4例病例中出現胸膜牽拉2例，血管集束征2例，術前均誤診為小肺癌;瘤體內點狀鈣化4例，其中2例術前診斷為錯構瘤;多發病灶2例，術前均誤診為轉移瘤。
3、鑒別診斷
盡管PSH影像表現較具特征性，但仍需與如下疾病進行鑒別:(1)肺癌，一般表現為惡性腫瘤的征象，如毛刺、分葉、胸膜凹陷征、血管集束征等，且常伴有淋巴結或遠處轉移。(2)錯構瘤，影像學上與PSH鑒別存在一定難度，兩者表現為良性腫瘤，除非可觀察到錯構瘤特征性的爆米花樣鈣化和/或脂肪成分。(3)轉移瘤，常為多發，與多發的PSH難以鑒別，需密切結合原發腫瘤病史。(4)巨淋巴結增生，發生于肺門附近的PSH需與之鑒別，本病亦表現為增強后顯著強化及鈣化，但多為中央區分支狀鈣化。(5)曲菌球病，表現為薄壁空洞內的孤立性球性病灶伴空氣半月征，但往往隨體位變動，增強掃描無強化，且多發生于免疫抑制患者。(6)炎性假瘤，形態及邊界不如PSH光整，強化程度偏低，且常有急、慢性肺部感染史。本組術前CT誤診病例中，4例因出現惡性腫瘤征象誤診為肺癌;2例多發結節者誤診為轉移瘤;1例形態不規則者誤診為慢性感染;1例肺門旁結節誤診為巨淋巴結增生。
二、結語
總之，PSH相對少見，影像學上多表現為肺內孤立、邊界清、密度均勻、明顯強化的結節，結合一些特征性征象(如貼邊血管征、尾征等)可于術前正確診斷。但少數表現不典型者易造成誤診，臨床工作中需仔細觀察病灶周圍征象尤其增強及多平面重組有助于提高診斷正確性，鑒別困難者仍需借助病理學檢查。
作者：胡粟 張妤 諸偉 黃瑾瑜 葉愛華 胡春洪 單位：蘇州大學附屬第一醫院影像中心
（四）
一、病理學特征
本組1例行開胸肺組織活檢，6例行纖維支氣管鏡肺活檢，7例行胸腔鏡下肺活檢。開胸肺活檢見右肺呈廣泛囊腔樣改變;胸腔鏡下見臟層胸膜表面大小不等水皰樣物;病理切片可見肺泡間隔稍增寬，其間較多淋巴細胞、漿細胞浸潤，纖維組織增生，支氣管壁灶性平滑肌增生。病理免疫組化酶標:SMA部分(+)，HMB45(+)。
二、誤診情況
9例患者首次就診時被誤診為其他疾病，誤診率達50%。多被誤診為慢性阻塞性肺疾病、肺大皰、間質性肺纖維化、哮喘、肺部感染、肺含鐵血黃素沉著癥。誤診時間半個月至30年不等。
三、治療
主要給予對癥支持治療，部分應用抗雌激素治療，效果難以肯定。有1例最初確診后給予三苯氧胺20mgbid，因心動過速不能耐受而停藥，共服用1個月;有1例服用安宮黃體酮10mgqd，但隨訪臨床癥狀、肺功能、血氣、HＲCT顯示病情加重。
四、討論
PLAM是一種罕見的進行性肺囊泡形成的肺間質疾病，主要病理改變為肺間質支氣管、血管和淋巴管周圍未成熟的平滑肌異常增生。本病絕大部分發生于育齡期婦女，妊娠和口服避孕藥可加重病情。有報道顯示某些PLAM患者的平滑肌組織中雌激素受體表達異常增高，故認為該病可能與雌激素有關。明確診斷后應終止妊娠，停用含雌激素的藥物，并積極治療并發癥，如低氧血癥、咯血、氣胸、乳糜胸等。PLAM起病隱匿，呼吸道癥狀不具有特征性。由于肺功能受到影響，在臨床出現癥狀前可能已經有活動耐力差等表現，隨著疾病發展，出現活動后氣促并進行性加重。常見的肺部并發癥為乳糜胸和自發性氣胸，這可能與小氣道平滑肌細胞增生阻塞遠端氣道及淋巴管破裂有關。其他癥狀還包括咳嗽、咯血、胸痛及胸腹腔積液等。文獻報道約50%的患者以自發性氣胸為首發癥狀，整個病程中約80%的患者可出現自發性氣胸。肺功能改變大多為阻塞性通氣功能障礙及彌散障礙造成的低氧血癥，少數可表現為限制性或混合性通氣功能障礙，主要由于平滑肌在支氣管、血管、淋巴管周圍的異常增生造成氣道阻塞，肺間質平滑肌增生造成彌散功能障礙和通氣血流比例失調，出現低氧血癥。
PLAM的影像學早期常無明顯異常，或呈磨玻璃樣改變。隨病情進展出現氣胸和胸腔積液外，可見肺內彌漫性小結節影、點網影，多均勻分布，呈非特異性間質性改變。肺野內逐漸出現模糊不清的少量囊狀透光影，大量彌漫肺囊腔形成時肺容積明顯增大。囊腔類圓形，直徑為2～20mm不等，多數為10mm左右，囊壁薄，厚度＜2mm，囊壁完整，囊周無結節，囊內無積液，囊狀影之間肺野正常。早期囊腫較小，隨病情發展囊腫增大，數量增多。該類形態的囊腔發生率幾乎為100%，是診斷PLAM的重要依據，因此胸部HＲCT對PLAM的診斷具有重要價值。本組病例全部有該類囊腔的影像學表現，支持該病的臨床診斷。幾乎所有PLAM都存在肺間質改變，表現為肺間質小葉間隔較均勻的增厚，無明顯纖維化，以HＲCT顯示較佳。如肺內出現斑片影則提示感染或出血。部分PLAM患者CT檢查可見肺門及縱隔淋巴結腫大。HＲCT檢查通過對肺內囊腔病灶大小、數量的顯示可判斷病情的進展及嚴重程度，對治療效果、預后判斷有重要意義。PLAM的非特異性間質性影像學表現應注意與其他有相似表現的疾病進行鑒別，如特發性肺間質纖維化、神經纖維瘤病、支氣管擴張、肺組織細胞增生癥X、小葉中央型肺氣腫等，尤其是一種全身性疾病———結節性硬化癥，侵犯肺時與PLAM在影像上、病理上有相同之處。有學者認為LAM是結節性硬化癥的一種頓挫型;亦有學者認為系兩種不同的疾病，從影像學上尚難區別。PLAM的確診依靠病史、胸部HＲCT和組織病理學檢查。
歐洲呼吸協會(EＲS)擬定的LAM診斷標準如下:
(1)確診LAM病:具有特征性或符合性胸部HＲCT表現，肺活組織檢查符合LAM病的病理診斷標準;具有特征性胸部HＲCT表現，同時具有以下任何1項:腎血管肌脂瘤、胸腔或腹腔乳糜積液、淋巴管平滑肌瘤或淋巴結受累及結節性硬化癥(TSC);
(2)擬診LAM病:具有特征性胸部HＲCT表現并符合LAM病的臨床病史，或具有符合性胸部HＲCT表現，同時具有以下任何1項:腎血管肌脂瘤、胸腔或腹腔乳糜積液;
(3)疑診LAM病:僅具有特征性或符合性胸部HＲCT表現，但缺乏其他證據。
病理學檢查可通過開胸肺活檢、胸腔鏡肺活檢或經支氣管鏡肺活檢取得肺組織標本。該病病理改變分二種類型:以囊狀改變為主要表現和以未成熟平滑肌細胞明顯增生為主要表現。囊狀改變型的預后比平滑肌增生型的更差。組織學表現為腫瘤細胞(LAM細胞)呈小簇狀或小巢狀分布于囊腫的邊緣，并沿著血管、淋巴管和細支氣管分布。LAM細胞在遠端氣道和血管壁中增生，可導致氣道阻塞、空氣滯留、肺大皰形成、氣胸以及含鐵血黃素沉積。增生期的LAM細胞從形態學上可以分為兩種:一種為小的梭形細胞或卵圓形細胞，表達基質金屬酶(MMPs)，多位于結節的中央;另一種為體積較大、胞質較豐富的上皮樣細胞，多位于結節的周邊。肺部血管、淋巴管和細支氣管壁LAM細胞異常增生引起的管腔狹窄或阻塞導致患者出現漸進性的呼吸困難、咳血及乳糜胸等。PLAM免疫組化特征為SMA、desmin和HMB45均陽性。HMB45陽性在本病發生、發展中的作用尚不清楚，但眾多學者研究認為HMB45陽性為該病特征性表現，具有診斷意義。Flavin等新近研究發現PLAM和腎的血管平滑肌脂肪瘤中，LAM細胞β-catenin較HMB45的特異性更高，表明β-catenin是一種極好的LAM細胞免疫標記物，可與HMB45聯合檢測作為LAM診斷的指標。目前對PLAM的治療措施主要是抗雌激素治療，如用外源性孕激素安宮黃體酮或雌激素競爭性抑制劑三苯氧胺等，也可行卵巢切除術或卵巢部位放射治療等，但療效均不肯定。對于病情嚴重的PLAM患者，肺移植可能是最后、最有效的治療辦法。但一些經過肺移植的PLAM病例在移植的肺臟中可再次出現PLAM改變，考慮與PLAM細胞的轉移有關。PLAM的預后不容樂觀，生存期10～20年，多死于呼吸衰竭、肺部感染。雖然孕激素不能明顯改善癥狀及肺功能，但能減慢病程進展速度，但遠期療效尚不肯定。雷帕霉素給此病的治療帶來了新的希望。
2008年美國胸科年會上報告了雷帕霉素治療PLAM10例的結果，在1年的觀察中，有8例肺功能改善，平均第1秒用力呼氣容積(FEV1)改善168mL，平均FVC改善435mL，殘氣量平均減少425mL。CT掃描顯示肺部囊性病變較治療前改善21%。綜上所述，PLAM是一種罕見的病因未明的彌漫性間質性肺疾病，好發于育齡期女性，常見臨床表現為活動后呼吸困難、咳嗽、咯血、胸痛等，尤其可出現反復自發性氣胸和乳糜胸。診斷主要依靠HＲCT及病理活檢。目前缺乏有效的治療措施。臨床醫師應提高對本病的認識，盡早診治，減少誤診及漏診。應積極探索本病的發病機制，以尋找有效的治療措施改善患者預后。
作者：曹曉云 邵長周 何禮賢 白春學 單位：復旦大學附屬中山醫院呼吸科
（五）
一、普通影像學研究現狀
1、普通X線平片與X線脊髓造影
椎管伸屈動態造影是蛛網膜下腔注入造影劑后，在脊柱側臥中立位、屈曲位、伸展位三種體位下拍攝X光片，觀察硬膜囊矢狀面影像的動態變化。因肥厚的黃韌帶在脊柱過伸、過屈時分別處于增厚皺縮和拉長變薄狀態，通過觀察比較不同狀態下硬膜囊形態變化及造影劑通過性來間接評價黃韌帶肥厚及椎管狹窄的嚴重程度，當硬膜囊下腔隨體位（中立、屈曲、伸展）變化呈現阻斷-流通-再阻斷的動態影像學表現，是黃韌帶肥厚等所致非骨性椎管狹窄的特征性改變，對鑒別如黃韌帶肥厚造成的繼發性腰椎管狹窄與骨性椎管狹窄具有獨特的價值。而且椎管伸屈動態造影可以反映出其它靜態影像條件下難以發現的病理變化，如動態造影可以發現黃韌帶與硬膜囊是否粘連，可以為外科手術計劃椎板減壓切除骨化的黃韌帶提供依據，避免術后腦脊液、神經麻痹等并發癥。
2、計算機斷層掃描及脊髓造影術
由于計算機斷層掃描（（computedtomography））的空間分辨率及密度分辨率較X線明顯提高，不僅可以顯示骨性椎管橫斷面形狀，直接測量其矢徑、橫徑及面積，還可以直接看到軟組織密度的椎間盤、硬膜囊、黃韌帶，并可測量其厚度，而且CT對黃韌帶鈣化及骨化非常敏感，可以準確顯示韌帶骨化的類型和大小，指導外科醫生決定椎板減壓范圍。CT上正常腰段黃韌帶厚為2~4mm，若＞4~5mm，則診斷為黃韌帶肥厚；但L2~L5黃韌帶厚度不同，L4~L5黃韌帶最厚。有報道退變性腰椎管狹窄疾病中黃韌帶厚度最厚可以達到10mm。用這個標準來衡量黃韌帶是否肥厚，絕大多數與臨床癥狀是相符的，但有時由于人體骨性椎管的個體差異，部分黃韌帶雖然明顯增厚，但椎管有效空間較大，可無臨床癥狀；相反部分黃韌帶雖然增厚不明顯，由于椎管有效空間較小，可早期出現神經根壓迫癥狀，于是有人提出采用黃韌帶厚度與椎管斜徑的比值來反映黃韌帶增厚占椎管容積的比例，衡量椎管的有效空間，體現黃韌帶肥厚對硬膜囊的壓迫態勢，可以提高黃韌帶肥厚致椎管狹窄的程度與臨床診斷的符合率。計算機斷層掃描脊髓造影術（computedtomographymyel-ography，CTM）是椎管內注入造影劑后，進行CT掃描來觀察硬膜囊形態，測量硬膜囊面積來評價椎管內黃韌帶等結構對椎管容積的影響，在造影劑襯托下，硬膜囊與黃韌帶分界清晰，測量黃韌帶厚度更準確。CTM綜合了CT掃描與脊髓造影的優點，可使診斷準確率提高5%~10%，尤其在CT掃描模棱兩可，或脊髓造影難以確診時，CTM非常有助于診斷。雖然CTM與動態脊髓造影，在椎管狹窄的診斷上優于X線平片與CT，可以提供動態的、容積的顯像，有利于辨認狹窄部位椎管縱向結構，并準確測量硬膜囊前后徑，但當嚴重椎管狹窄時CTM測量的椎管橫截面積及黃韌帶前內側邊界不如MRI準確，且因其為侵入性檢查需做腰穿及放射線照射，因此逐漸被MRI代替，只有當MRI掃描有禁忌癥，或因金屬植入物不適宜CT掃描時使用。
二、多層螺旋CT三維重建
現有影像學檢查方法中，多層螺旋CT三維重建（mul-tislicespiralcomputedtomographythreedime，MSCT3D）具有不可替代的優勢，可以一次性對興趣區進行連續掃描，收集到掃描范圍內的全部容積數據，可在連續層面上清晰顯示黃韌帶肥厚骨化程度，并可顯示不同程度的椎管狹窄，然后利用容積重建椎管三維模型，在任意位置上切割，可以任意角度、多方位觀察觀察不同階段黃韌帶形態、大小、面積或體積及與椎板、硬膜囊的關系等。近年有學者利用3DCT對椎管內后縱韌帶骨化的類型及術前術后骨化生長速度、容積變化等進行了研究，還有學者提出椎管容積的測量及評估能進一步體現椎管的真實變化，減少人為操作誤差及椎管形態不規則、脊柱體位、運動方式等對椎管容積的顯著性影響，可以彌補單純測量椎管內徑線、面積的局限性，同時對手術的減壓程度及范圍的判斷具有重要的臨床指導意義。
三、磁共振成像
MRI由于其非侵入性、軟組織分辨力高，可以多角度成像，成為現今黃韌帶肥厚、椎管狹窄最常用的檢查手段。MRI上低信號的黃韌帶與其前方的脂肪及腦脊液在T1、T2上形成良好對比，能夠清晰顯示黃韌帶的大小、形態。當黃韌帶增生肥厚時，可清楚顯示肥厚的程度、形態及相應硬膜囊、馬尾受壓變形情況，同樣也可測量黃韌帶厚度。軸位上增生肥厚的黃韌帶呈“V”形影增厚，在硬膜囊側后方形成明顯局限性壓跡，使椎管前后徑、左右徑變小，嚴重時硬膜囊呈狹小三角狀，矢狀位旁正中層面黃韌帶呈局限、連續或多節段跳躍式低信號。臨床常用MR矢狀面對黃韌帶肥厚骨化等造成的整體椎管形態的改變進行術前評估，并制定手術方案。Tadanori等使用NIH（國立衛生研究院）圖像軟件測量關節突水平MR的T1軸位加權像上L2~S1各水平黃韌帶的厚度和年齡的相關性，發現隨年齡增加，L3~L4、L4~L5水平黃韌帶厚度增加更常見，且增厚量大于L2~L3、L5~S1水平；若多水平黃韌帶肥厚，L2~3水平黃韌帶常大于3mm，并以L2~L3水平黃韌帶厚度大于3mm作為椎管多段狹窄的提示。但由于黃韌帶的低信號與其附著處椎板的低信號在MRI的任何序列上均不能區分，因此MR對黃韌帶肥厚的評估并不完全準確；另外，因MR對鈣化和骨化不敏感，不能區分黃韌帶有無骨化。因此臨床醫生更習慣用核磁聯合矢狀位CT影像重建來建立一個準確的診斷和術前計劃去指導手術減壓操作范圍。
四、計算機輔助三維重建軟件技術
隨著計算機軟件技術的發展，計算機輔助三維重建軟件技術正廣泛應用于醫學領域，它可以借助CT或MRI連續二維薄層圖像取值的基礎上進行三維重建，并可從任意角度、方向上觀察三維立體解剖結構，為臨床提供立體直觀的解剖學診斷依據，極大地促進了臨床診療技術的發展，特別在骨關節、脊柱領域的應用已經非常多，尤其對脊柱頸段、腰段主要結構及其毗鄰關系進行的三維可視化研究。有學者用計算機軟件重建骨性椎管容積來反應椎管體積變化，還有學者利用CT、MRI圖像將椎管內韌帶利用計算機軟件在計算機中重建出來觀察其體積變化，來評價骨化的韌帶對椎管體積的影響。鑒于以上研究，黃韌帶也屬于椎管內韌帶的一部分，當其肥厚骨化時是否也可以用體積增長速度來形容其對椎管容積的影響。但是由于黃韌帶CT閾值低，在計算機后重建軟件中采用閾值法提取困難，所以尚未見詳細報道研究黃韌帶肥厚骨化導致椎管體積變化的三維可視化研究。
五、展望
綜上所述，普通X線平片由于密度分辨率及結構重疊，對黃韌帶有無肥厚及程度無法評價；脊髓造影對鑒別如黃韌帶肥厚造成的繼發性腰椎管狹窄與骨性椎管狹窄具有獨特的價值，但因其為侵入性檢查，逐漸被CT和MRI取代。因此目前評價黃韌帶的手段主要還是CT和MRI。隨著計算機輔助三維重建軟件技術的發展，對黃韌帶的三維可視化研究又將是一種新的嘗試。
作者：孫瑞芬 于靜紅 李志軍 單位：內蒙古醫科大學
（六）
一、影像學表現
1、Ｘ線平片
若腫瘤小，一般無陽性發現，有時可見肝內異常鈣化，血管瘤的典型鈣化呈放射狀；腫瘤較大且靠近膈面時可引起橫膈抬高，鄰近胃腸道可引起推移改變。
2、超聲
簡單易行而無創傷，屬首選影像學方法。Ｂ超可檢出直徑＞２ｃｍ的ＨＣＨ。腫瘤邊界多清楚，典型者可在腫瘤周邊見２～４ｍｍ厚的環狀高回聲帶，呈“花瓣狀”圍繞，與周圍肝組織和腫瘤之間均無間斷現象，為“浮雕狀改變”，具有較高特異性。有時可見ＨＣＨ邊緣有小管進入，呈現“邊緣裂開征”等改變。ＨＣＨ的回聲主要有４種：（１）高回聲型：最多見，約占５０％～６０％，多見于＜５ｃｍ的ＨＣＨ，內部回聲均勻致密，呈篩孔狀。（２）低回聲型：較少見，約占１０％～２０％，多見于３～７ｃｍ的ＨＣＨ，內部以低回聲為主。（３）混合回聲型：約占２０％，為前二者之混合，主要見于７～１５ｃｍ的ＨＣＨ，內呈現粗網格狀或蜂窩狀結構，分布不均，強弱不等。（４）無回聲型：極少見，約占１％～２％，瘤體內無網狀結構等表現，但透聲較肝囊腫略差。盡管ＨＣＨ血流豐富，但由于瘤體內血流速度較低，彩色多普勒常不易測及其血流信號，如有血流信號，則多在邊緣部顯示。彩色多普勒能量圖可顯示“絨球狀”、“環繞征”或“彌漫型”。
3、ＣＴ
（1）ＣＴ檢查技術。ＣＴ診斷血管瘤的敏感性和準確性與檢查技術密切相關，國內李果珍教授提出的“二快一慢”是非常重要的技術要點，即快速注射足量造影劑，快速掃描和延遲掃描，表明“兩快一慢”的ＣＴ增強掃描技術是診斷ＨＣＨ的必要檢查手段。采用團注法最為理想，造影劑量應足夠，至少１００ｍｌ。部分小的血管瘤早期強化不明顯，延遲掃描是否呈等密度充填為診斷的重點。而延遲掃描應于相應層面采用薄層掃描、屏氣動態連續掃描為最佳方法。在分析圖像時要嚴格核對病灶層面。因此，嚴格和標準的ＣＴ檢查是正確診斷的關鍵。
（2）ＣＴ平掃表現。為單發或多發的圓形或卵圓形低密度灶，絕大多數境界清楚，密度均勻，脂肪肝內血管瘤密度較高。瘤內機化較多時呈星狀或裂隙狀低密度，有時瘤內可顯示不定型鈣化。瘤體直徑＞５ｃｍ時，肝葉有明顯變形，表現為膨脹性局限性突出，邊緣光滑整齊。
（3）ＣＴ增強表現。按Ｆｒｅｅｎｙ提出的３條標準為：（１）早期病灶邊緣呈高密度強化；（２）增強區域進行性向心性擴展；（３）延遲掃描病灶呈等密度充填。Ａｓｈｉｄａ增加２條為：平掃呈低密度；病灶增強的密度逐步減退，等密度充填的時間＞３ｍｉｎ。如符合其中３條可考慮血管瘤的診斷。ＨＣＨ的ＣＴ增強特征表現為：早期病灶邊緣呈高密度強化與同層之腹主動脈一致；增強區域呈進行性向心性擴展；延遲（＞５ｍｉｎ）掃描病灶呈等密度充填，再延遲１ｈ后病灶又恢復到平掃時之低密度，這就是ＨＣＨ特有的對比劑“快進慢出”表現。而肝癌的ＣＴ增強表現為“快進快出”的特有ＣＴ征象，即早期（動脈期）整個病灶達到均勻或不均勻之高密度，隨后迅速下降與密度上升的肝實質密度接近，２～３ｍｉｎ肝實質ＣＴ值開始下降與繼續下降的病灶密度接近，從而出現兩次等密度交叉征，然后對比劑迅速排出，恢復到平掃時的低密度影。肝轉移瘤多見中老年人，常有原發病史，增強早期邊緣或整個病灶出現明顯強化，門靜脈期對比劑基本排出，可有“牛眼”征，延遲掃描病灶呈低密度，很少出現等密度充填，可鑒別ＨＣＨ。
4、ＭＲＩＭＲＩ對ＨＣＨ具有特殊診斷意義，一般不遺漏較小病灶。腫瘤表現為圓形、卵圓形或分葉狀，邊界清楚銳利，Ｔ１加權像表現為均勻性低信號，大部為低信號內有更低信號或為混雜性低信號。在多回波Ｔ２加權像上，隨著ＴＥ延長，腫瘤信號強度遞增，甚至達到超過膽囊和腦脊液信號，在重度Ｔ２加權像上病變甚白、甚亮，即Ｔ２ＷＩ表現為特征性的“燈泡征”樣高信號，如靜脈注射釓螯合物（Ｇａｄｏｌｉｎｉｕｍｃｈａｌａｔｅ）增強掃描可查及直徑＜１．５ｃｍ的血管瘤，并能提高其診斷正確率。Ｔ２時間的延長是成人肝血管瘤的特征，對兒童則提示血管瘤內無血栓形成。Ｔ１弱信號，Ｔ２高強度信號，是鑒別肝癌的重要指征。
5、動脈造影
動脈造影是ＨＣＨ最可靠診斷方法之一。當對比劑進入肝血管竇后密度呈很高的染色，形似大小不等的“小棉球”或“爆玉米花”，瘤體巨大的則出現“樹上掛果征”。動脈期很早出現，持續時間長，可達２０ｓ甚至更長，呈現頗有特征的“早出晚歸”征，明顯區別肝癌典型的“快進快出”。巨大的血管瘤，因占位效應，周圍血管受壓、伸展或聚攏，ＩＡ－ＤＳＡ顯示“早出晚歸”征更清晰。
6、放射性核素顯像
同位素標記紅細胞肝掃描對診斷血管瘤有高度特異性，國內外已公認單光子發射計算機體層掃描（ＳＰＥＣＴ）肝血流－血池顯像方法對ＨＣＨ的診斷有高度的特異性和敏感性，是診斷本病的最佳方法。ＳＰＥＣＴ的檢查特點是除顯示病變的形態外，還能反映病變的生理功能。ＨＣＨ膠體顯像表現為放射性缺損區，這是非特異性的，只能發現病變。而９９ｍＴｃ－ＲＢＣ肝血流血池顯像的顯像劑是標記紅細胞，肝臟血供豐富，肝小葉血竇中含有２５０～３００ｍｌ血液，血管瘤由血竇構成，含有大量血液，其單位體積的血容量大于其他腫瘤，亦高于正常肝組織。靜脈注入９９ｍＴｃ－ＲＢＣ經過一定時間與原有血液混合均勻，可顯示放射性明顯高于周圍正常肝組織的血管瘤影像，這種過度填充的特點為ＨＣＨ的特異指征，其他腫瘤均無此特點。
二、結語
影像學有典型表現者可以診斷ＨＣＨ，其中超聲屬首選，次選ＣＴ、ＭＲＩ或同位素標記紅細胞掃描，大部分得到確診，肝血管造影常為術前了解或對診斷不明者作必要的補充，個別診斷疑難者，可考慮肝細針穿刺或腹腔鏡直視下穿刺活檢。小的、無癥狀的ＨＣＨ一般不需治療，對有明顯臨床癥狀、生長迅速、腫瘤＞４ｃｍ、有破裂傾向或不能排除肝癌者，應進行治療。因此，影像學表現對ＨＣＨ診斷具有重要價值。
作者：吳升強 單位：廣西陸川縣人民醫院放射科
（七）
一、功能磁共振成像
磁共振波譜成像（ｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｓｐｅｃｔｒｏｓｃｏｐｙ，ＭＲＳ）是一種無創性研究活體器官組織代謝、生化改變及化合物定量分析的方法。其中１Ｈ－ＭＲＳ主要用來探測腦內代謝物質的變化。肝硬化、ＭＨＥ及ＨＥ患者腦部典型ＭＲＳ表現為Ｇｌｘ／Ｃｒ升高，Ｃｈｏ／Ｃｒ及ｍＩｎｓ／Ｃｒ降低。最近的研究報道顯示，大鼠急性和慢性肝衰竭模型得出不同原因的ＨＥ谷氨酰胺均有升高，慢性肝病大鼠模型比急性肝衰竭模型的谷氨酰胺增加的區域更明顯。Ｂａｊａｊ等發現血清非對稱性二甲基精氨酸（一種一氧化氮合成酶抑制劑）水平與認知及ＭＲＳ異常改變有明顯的相關性，其推測非對稱性二甲基精氨酸可能與ＨＥ的發生有關。擴散加權成像及擴散張量成像可提供腦內水分子的運動信息，并能區別細胞內或細胞外水腫。急性ＨＥ在擴散加權成像上表現為皮質對稱性、彌漫性高信號，表觀擴散系數降低，表明彌漫性神經元損傷、皮質壞死，這可能是由于腦缺血缺氧及氨中毒所致。Ｌｏｄｉ等研究發現肝硬化患者的表觀擴散系數值比正常人升高。平均擴散率和各向異性指數是擴散張量成像最常用的兩個指標。平均擴散率指的是體素內各方向擴散幅度的平均值，代表了某一體素內水分子擴散的大小和程度。各向異性指數指水分子各向異性成分占整個擴散張量的比例，反映腦白質細微機構的完整性。有學者利用擴散張量成像研究發現ＭＨＥ患者的平均擴散率明顯高于正常受試者，且平均擴散率值的增加與ＨＥ分級呈正相關。磁共振灌注加權成像包括動態磁敏感對比增強（ｄｙｎａｍｉｃｓｕｓｃｅｐｔｉｂｉｌｉｔｙｃｏｎｔｒａｓｔ－ｅｎｈａｎｃｅｄ，ＤＳＣ）和動脈自旋標記（ａｒｔｅｒｉａｌｓｐｉｎｌａｂｅｌｉｎｇ，ＡＳＬ）兩種方法。Ｌｉ等通過ＤＳＣ－ＭＲ灌注成像研究發現ＭＨＥ患者基底節、丘腦ＣＢＦ增加，平均通過時間降低。ＤＳＣ－ＭＲ灌注成像需要使用釓對比劑，增加了腎損傷的概率，使其應用受到限制。近年來出現的以動脈血內自由擴散的水分子為內源性示蹤劑，無需使用血管內對比劑或放射性示蹤劑來獲得ＣＢＦ值的ＡＳＬ被用于ＨＥ研究中。Ｚｈｅｎｇ等通過ＡＳＬ發現肝硬化患者腦處于高灌注狀態，基底節區的ＣＢＦ可作為鑒別ＭＨＥ和單純肝硬化的生物影像指標，可作為診斷ＭＨＥ的工具之一。Ｚｈｅｎｇ等通過ＡＳＬ研究發現經靜脈肝內門體分流術（ｔｒａｎｓｊｕｇｕｌａｒｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃｐｏｒｔｏｓｙｓｔｅｍｉｃｓｈｕｎｔ，ＴＩＰＳ）術后大部分皮層區域ＣＢＦ增加，而全腦ＣＢＦ降低可能預示ＴＩＰＳ術后ＨＥ的發生；通過短期和長期的隨訪發現肝硬化患者ＴＩＰＳ術后全腦ＣＢＦ不同階段的波動，提示ＴＩＰＳ不但影響肝硬化患者短期也影響其長期的ＣＢＦ改變。
血氧水平依賴功能磁共振成像是利用內源性血紅蛋白作為對比劑，通過血氧飽和度的變化實現成像，反映了血流、血容量和血紅蛋白氧合作用三者之間的相互作用關系。腦功能活動區的脫氧血紅蛋白含量低于非活動區，脫氧血紅蛋白作為順磁性物質縮短Ｔ２的作用亦減小，因此在Ｔ２ＷＩ／Ｔ２＊ＷＩ上腦功能活動區的信號強度高于非活動區，具有較高的空間、時間分辨力及較好的可重復性，已成為神經影像學領域發展最迅速的新技術之一，也是近年來ＨＥ磁共振成像研究應用最多的方法之一，研究設計主要采用任務態和靜息態兩種方法。任務態功能磁共振成像即在特定的實驗任務條件下對大腦的活動進行分析，反映了與任務相關的局部腦神經細胞活動。Ｌｉａｏ等采用功能磁共振聯合ｎ－ｂａｃｋ記憶負載測驗研究發現ＭＨＥ患者雙側前額葉、輔助運動區和雙側頂葉等激活降低，推測這些腦區的損傷與肝硬化患者的空間工作記憶障礙有關。ＭｃＰｈａｉｌ等采用視覺運動任務實驗發現經藥物治療４周后的ＭＨＥ患者視覺皮層有更多的激活。基于任務態的功能磁共振可用于研究肝硬化患者相應認知功能障礙的腦區異常，但對癥狀較重的ＨＥ患者不適用，個體水平差異大，推廣應用受到限制。靜息態功能磁共振成像不受任務設計的限制，簡單易行，可重復性高，適合進行肝性腦病研究，目前應用最廣泛。已有低頻振蕩幅度（ａｍｐｌｉｔｕｄｅｏｆｌｏｗ－ｆｒｅｑｕｅｎｃｙｆｌｕｃｔｕａｔｉｏｎ，ＡＬＦＦ）、局域一致性分析（ｒｅｇｉｏｎａｌｈｏｍｏｇｅｎｅｉｔｙ，ＲｅＨｏ）、功能連接、獨立成分分析（ｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔｃｏｍｐｏｎｅｎｔａｎａｌｙｓｉｓ，ＩＣＡ）、Ｇｒａｎｇｅｒ因果分析（Ｇｒａｎｇｅｒｃａｕｓａｌｉｔｙａｎａｌｙｓｉｓ，ＧＣＡ）等多種數據處理方法用于ＨＥ的研究。Ｎｉ等利用ＲｅＨｏ的方法研究發現單純肝硬化及ＭＨＥ患者均存在靜息態局域一致性的異常，表現為彌漫的皮質區域ＲｅＨｏ值減低，提示隨著病變進展，肝硬化患者的腦功能改變更明顯。Ｚｈａｎｇ等利用獨立成分分析方法發現ＨＥ患者默認網絡內的右側中額葉和左側后扣帶回的功能連接顯著減低，提示ＨＥ患者的靜息態默認腦網絡的損傷。Ｈｓｕ等利用小世界拓撲屬性的研究發現ＨＥ患者腦網絡小世界屬性異常，其結果提示ＨＥ患者的腦功能網絡結構發生異常，且腦網絡異常的程度與ＨＥ嚴重程度相關。Ｚｈａｎｇ等利用全腦功能連接研究顯示ＭＨＥ患者存在皮質－基底節－丘腦環路功能連接的損害，且與患者神經認知功能改變有關，提示這一環路的損害在ＨＥ發生中可能起主要作用。
多模態磁共振成像：不同的功能磁共振方法各有優缺點，結合多種功能磁共振方法，能同時從細微結構、功能及代謝層面對疾病進行研究，為肝性腦病的發病機制提供新的見解，為早期診斷治療提供新的思路。Ｑｉ等采用功能連接結合擴散張量成像研究發現ＭＨＥ患者默認網絡的結構和功能連接均存在異常，且在某些結構無異常的腦區也發現功能連接的異常，提示功能成像對檢測ＨＥ早期改變更敏感。Ｃｈｅｎ等聯合基于體素的形態學分析和擴散張量成像研究乙型肝炎相關肝硬化患者，發現廣泛的腦白質異常，認為可能是神經認知損傷的機制之一。Ｑｉ等通過聯合基于體素的形態學分析和擴散張量成像研究ＭＨＥ患者腦灰質與白質的異常，發現其存在腦皮層萎縮和腦白質低級別水腫。核醫學技術單光子發射計算機斷層成像術（ｓｉｎｇｌｅ－ｐｈｏｔｏｎｅｍｉｓｓｉｏｎｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，ＳＰＥＣＴ）通過探測接收并記錄人體內靶器官或組織的放射性示蹤物發射的γ射線，通過圖像重建，以影像的方式顯示出來，在提供解剖學結構的同時提供臟器的血流、功能、代謝情況等，在ＨＥ的應用主要反映在ＣＢＦ改變，主要顯像劑為９９ｍＴｃ－ＥＣＤ。Ｓｕｎｉｌ等研究發現酒精性肝硬化ＭＨＥ患者較正常人右側前額葉、前扣帶回ＣＢＦ明顯減低，右側顳中回和海馬ＣＢＦ明顯增高。正電子發射型體層攝影術（ｐｏｓｉｔｒｏｎｅｍｍｉｓｓｉｏｎｔｏｍｏ－ｇｒａｐｈｙ，ＰＥＴ）是經外周靜脈注射不同示蹤劑后探測體內放射性核素分布，并定量分析人體內生物化學物質代謝情況的成像技術，能從分子水平診斷人體器質性病變及功能性病變，臨床上常用的放射性核素有１５Ｏ、１３Ｎ、１８Ｆ、１１Ｃ；在ＨＥ的臨床研究及應用中，主要有１５Ｏ－Ｈ２Ｏ評價腦組織血流灌注、１３Ｎ－氨檢測腦內氨的代謝、１８Ｆ－ＦＤＧ反映腦內葡萄糖代謝情況及１１Ｃ－ＰＫ１１１９５研究外周苯二氮卓受體表達情況。１５Ｏ－Ｈ２Ｏ可測量腦組織血流灌注改變，ＨＥ患者存在異常的腦血流灌注模式，急性ＨＥ時ＣＢＦ增加，慢性ＨＥ時ＣＢＦ普遍降低；與氨代謝的區域性差別一致，ＨＥ患者的腦血流灌注也具有明顯的區域性分布。Ｉｖｅｒｓｅｎ等利用１５Ｏ－Ｏ２及１５Ｏ－Ｈ２Ｏ分別測定肝硬化伴ＨＥ患者和健康對照組的腦Ｏ２代謝率和ＣＢＦ，發現肝硬化伴ＨＥ患者腦Ｏ２代謝率、ＣＢＦ降低與動脈血氨濃度升高呈負相關，且這些腦內物質的異常代謝與ＨＥ患者出現的神經精神異常密切相關，肝移植后這些代謝異常及認知功能損害均有所改善。ＨＥ患者腦內氨代謝增強已得到公認，而對于血－腦屏障對氨的通透性是否增加尚無定論。
Ｋｅｉｄｉｎｇ等應用１３Ｎ－氨實時動態監測肝硬化伴急性ＨＥ患者、肝硬化無ＨＥ患者及健康對照者的腦組織氨動力學，發現急性ＨＥ患者的血－腦屏障對氨的通透性并未增加，腦內氨的增加主要由血氨增加導致。氨的代謝吸收與血氨濃度呈線性相關，當腦內血氨聚積，１３Ｎ－氨通過血腦屏障時，滲透性體表面積產物也隨之升高，兩者共同通過血腦屏障進入腦組織；最新研究發現ＨＥ與腦血氧代謝及ＣＢＦ下降有關，而與氨的攝取無關。利用１８Ｆ－ＦＤＧＰＥＴ可反映腦內葡萄糖的代謝情況，Ｓｅｎｚｏｌｏ等利用１８Ｆ－ＦＤＧ及神經心理測試對肝硬化患者及健康對照者進行長期跟蹤研究，發現接受肝移植的患者１年后各大腦皮層葡萄糖代謝明顯增加，神經心理測試結果也顯示認知功能明顯改善，僅２０％患者在額葉任務中殘留輕微障礙；１０年后仍存活者認知功能卻未見進一步改善。外周苯二氮卓受體是一類結構和生理功能獨特的受體，廣泛分布于外周組織的線粒體外膜，其主要功能是合成類固醇。肝性腦病患者由于神經炎性反應活化小膠質細胞，使外周苯二氮卓受體大量表達，進而使神經類固醇的合成增加，神經類固醇通過調節γ氨基丁酸受體發揮作用。１１Ｃ－ＰＫ１１１９５是目前較為成熟的外周苯二氮卓受體正電子發射型體層攝影術顯像劑，Ｃａｇｎｉｎ等應用此顯像劑在ＭＨＥ患者中發現雙側蒼白球、右側殼核、右側背外側前額葉示蹤劑攝取增高，表明膠質細胞的改變導致了外周苯二氮卓受體表達增加，這可能是ＨＥ腦功能損害的原因。
二、總結和展望
總之，神經影像技術在闡述ＨＥ的病理生理機制方面有重要價值，利用多模態功能影像技術，從微細結構、功能甚至分子水平全面揭示ＨＥ的病理生理機制；此外，尋找敏感、特異的影像學生物學標記用于ＨＥ的早期診斷、早期治療及隨訪療效觀察是今后研究的重點方向之一。
作者：羅松 單位：南京軍區南京總醫院醫學
（八）
一、影像學研究
目前放射性核素掃描、超聲(ultrasonography，USG)、計算機斷層掃描(computedtomography，CT)及磁共振成像(magneticresonanceimaging，MＲI)檢查方法可很好地評價肝臟照射區域水腫、肝竇充血及肝臟纖維化等一系列病理特性。放射性核素掃描在影像學檢查中，最早用于評價放射性肝損傷的是同位素掃描。肝臟在受到輻射后發生的最早期變化是網狀內皮系統損傷，99mTc-Phytate入血后形成的膠體顆粒能大部分被肝臟網狀內皮系統攝取，肝臟輻射損傷后對其吞噬能力下降，從而造成其在肝臟照射和未照射區的差異性分布，并通過單光子發射計算機化斷層顯像(singlephotonemis-sioncomputedtomography，SPECT)檢查出來。核素顯像簡便易行，且放射性核素示蹤物具有高度敏感性，但也有空間分辨力不佳的固有缺陷。PET-CT檢查技術的進步彌補了這一缺陷。Iyer等關于下段食管癌放療后6周放射性肝損傷PET-CT的研究發現，5例(19%)患者表現為肝臟氟脫氧葡萄糖(fluorode-oxyglucose，FDG)攝取異常，3例(6%)表現為受照射區的局限性攝取增加或減少，另外還觀察到非照射區的攝取減低;該研究還發現PET-CT可能會更早發現放射性肝損傷。Antoch等在動物實驗中發現，放療后2～4周即可觀察到肝臟的異常低攝取區，8周后恢復正常。放射性核素掃描可以較早期發現放射性肝損傷的代謝異常，特別是PET-CT既可以檢測肝臟是否存在放射性損傷，也可以較準確的定位。CT檢查在肝功能正常的情況下，CT多表現為與照射區域一致的低密度區，主要病理基礎是水腫和肝脂肪浸潤。國內外有較多的報道，主要集中于對動態增強的研究，Chiou等發現其CT表現可分為3型:Ⅰ型表現為在平掃、動脈、門脈期均呈低密度;Ⅱ型平掃及動脈期呈低密度，門脈期為等密度;Ⅲ型平掃呈低或等密度，動脈期為低或高密度，門脈期則呈持續強化。Ⅰ型主要發生于放療后3個月內，后兩型主要見于放療后3個月之后。Ahmadi等研究發現，于質子束放療后3～4周及3～4個月時放射性肝損傷的發生率分別是67.5%和95.3%，損傷區域的CT動態增強曲線與周圍正常肝實質有明顯的不同，表現為早期延遲強化的特點，并發現男性更容易發生放射性肝損傷。總之，CT可以較早期地發現放射性肝損傷，是臨床上常用的一種檢查方法。USG檢查較少應用，主要表現為照射區域的低回聲，在脂肪肝背景下更加明顯。國外曾有學者報道，B超觀察放射性肝損傷，與CT與MＲI檢查進行比較，三者一致性較良好。
二、MＲI檢查
常規影像學特點:較早期研究認為，急性期放射性肝損傷在T1WI表現為低信號，在T2WI表現為高信號，異常信號區與照射區域相一致，主要與照射后肝臟組織水分增多有關;慢性期表現為T1WI稍低信號，T2WI稍高信號，這可能與慢性期照射區纖維組織增多有關。近年來，國內外對放射性肝損傷MＲI表現的報道逐漸增多，Yankelevitz等研究顯示，MＲI常規檢查在放療后4周即可以發現放射性肝損傷。陳大朝等對20例放射性肝損傷的患者進行MＲ分析，發現急性期放射性肝損傷在T1WI表現為低信號，在T2WI表現為高信號，異常信號區與照射區域相一致，Gd-DTPA增強掃描動脈期無強化，靜脈期強化仍不明顯，延遲期相對正常肝組織與放射性肝損傷區域的對比縮小，損傷區域周邊可出現帶狀或小片狀強化，前者是因為損傷區的緩慢強化與肝組織強化的消退，后者是由肝靜脈的損傷后部分肝組織對比劑回流較慢導致的;慢性期在T1WI表現為稍低信號，在T2WI表現為稍高信號，Gd-DTPA增強掃描動脈期仍然無強化，但門脈期及延遲期表現為明顯強化。
劉英等對52例原發性肝癌患者三維適形放射治療后放射性肝損傷進行了隨訪觀察，歸納早期及晚期放射性肝損傷的MＲI表現并分析其可能的原因，結果發現放療后3周左右平掃可見放射性損傷區域局限性T1WI低或等信號，T2WI等及高信號，GD-DTPA增強掃描，大部分患者輕度強化，小部分無強化，增強掃描后早期階段由于肝動脈代償功能不完全，因此呈未顯著強化或者信號僅輕度增高。4～6個月后MＲI平掃時在T1WI呈低信號，T2WI多為高信號，因為放射性損傷區域的水腫、充血，晚期的肝纖維化，肝臟含水量增加。綜上，無論MＲ平掃的信號特點還是動態增強掃描的增強方式，都與放射性損傷區域充血、水腫、纖維化、肝動靜脈灌注量等病理生理學改變密不可分，如急性放射性肝損傷后、肝動脈血供代償性增加、門靜脈灌注量降低、肝靜脈閉塞，這一系列的肝臟血液動力學變化導致造影劑的淤積及廓清減慢，即延遲期損傷區域呈高信號的病理基礎。特異性對比劑的動物實驗研究應用:目前國內外已有一些關于肝臟特異性MＲ對比劑—超順磁性氧化鐵顆粒(super-paramagneticironoxide，SPIO)在診斷急性放射性肝損傷的報道，并且主要應用于動物實驗研究。國內外研究均采用半肝照射的方法制作放射性肝損傷模型，多選擇鼠或兔作為實驗動物。研究表明，T2WISPIO增強掃描在受照射后第3天即可檢出影像學改變，表現為受照區與非受照區信號強度均較平掃降低，同時兩者間分界明確，前者信號強度明顯高于后者，且范圍與照射野相一致。這是因為當SPIO顆粒進入體內后，主要由正常肝臟枯否細胞和脾臟紅髓的巨噬細所攝取，此外SPIO顆粒具有縮短質子的T2弛豫時間的作用，即組織內SPIO含量越多，其在T2WI上的信號強度越低;由于放射性肝損傷區枯否細胞的吞噬功能受到影響，其吞噬SPIO顆粒能力下降，導致損傷區與非損傷區肝組織內SPIO顆粒含量差異，繼而產生T2WI上信號的差異。可見，特異性對比劑的放射性肝損傷診斷具有較高的敏感性。
Morimoto等對照射區肝組織的信號強度與劑量學的研究表明，受照射區肝組織的信號強度與受照射劑量存在明顯相關性，這說明SPIO的應用不但能發現放射性肝損傷的存在，而且能有效評估損傷的程度。蔣震等將18只家兔隨機分成3組后均給予40Gy單次X線半肝照射，第1組于照射后第1天，第2、3組分別于照射后第2、3天行肝區行MＲ平掃及SPIO增強掃描，結果發現受照區與非受照區間SPIO含量的顯著性差異出現于第3天組，第1、2天組差異并不顯著，這說明輻射所導致的細胞損傷是一個漸進過程，照射后第3天比第1、2天都嚴重，所以時間因素也是影響放射性肝損傷SPIO攝取的重要因素。但在實際臨床應用中，SPIO磁共振增強掃描存在著價格昂貴，無法與常規MＲI平掃、增強聯合應用等缺陷。功能磁共振成像:隨著影像學技術的發展，尤其是磁共振硬件、序列的不斷改善，擴散加權成像(diffu-sionweightedimaging，DWI)、磁共振波譜(magneticresonancespectroscopy，MＲS)和灌注成像(perfusionweightedimaging，PWI)等技術已逐漸應用于常規臨床工作，MＲI在早期發現和診斷放射性肝損傷中發揮重要的作用。MＲS能測定人體組織能量代謝和體內化學物質的含量，獲得定量化學信息，并將其用數值和圖譜形式表示。陳憲等對放射性肝損傷進行了31P磁共振波譜(phosphorus-31magneticresonancespectroscopy31PMＲS)分析，結果認為31PMＲS對放射性肝損傷的肝能量代謝測定是準確和有價值的。Yu等對30只新西蘭大白兔進行隨機分組，各組進行不同劑量的照射，照射后24h行31PMＲS檢查，對磷酸單酯、磷酸二酯、無機磷酸鹽及ATP等當量進行測定，并行血液生化和病理學檢查，通過對上述結果統計學分析結果認為，ATP(31PMＲS)可以反映急性放射性肝損傷的程度及肝功能情況。因此，31PMＲS是評價急性放射性肝損傷的有效方法。DWI適于在活體細胞水平探測生物組織的微動態和微結構變化，可進行水分子隨機微觀運動的定量測量，能在分子水平早期探測肝臟疾病的病理變化。PWI可以反映組織不成熟血管，評價微血管表面通透性的高低。即使上述兩種成像方法均有望較全面地評價放射性肝損傷，但至今仍無側重這一個方面的研究。
總之，上述檢查手段均能在微觀水平反映肝組織的損傷改變，在常規影像檢查尚未見異常時，早期探測肝臟放射性損傷。放射性肝損傷與肝臟腫瘤復發的鑒別:國內外已有不少采用MＲI評價肝癌放療療效、鑒別復發灶與放射性肝損傷的研究。復發性肝癌和放射性肝損傷在T1WI和T2WI上信號表現相似，兩者信噪比(signal-to-noiseratio，SNＲ)對比差異無顯著性意義，國內也有學者得到類似的結論，所以目前對兩者鑒別的研究主要集中于動態增強掃描方面。Ahmadi等對32例接受質子束放療的原發性肝癌患者進行Gd-DTPA動態增強掃描，通過繪制時間-信號曲線測量并比較肝癌復發灶、放射性肝損傷區域及正常肝實質的強化達峰時間和相對強化峰值鑒別肝癌復發灶與放射性肝損傷，結果發現放射性肝損傷區域的強化達峰時間長于肝癌復發灶，進而證明了放射性肝損傷延遲強化的特點。可見，MＲI動態增強掃描能有效鑒別復發灶與放射性肝損傷。國內呂國士等研究發現，Gd-DTPA動態增強掃描后，由于肝癌由肝動脈供血，動態增強常表現為動脈期早期強化，強化持續時間短，靜脈期已成低信號;放射性肝損傷動脈期強化或不強化，強化時間長，靜脈期呈高信號。其病理基礎可能是:
(1)放射性肝損傷區域肝細胞壞死、萎縮，出現肝細胞索，導致細胞外間隙的增大，對比劑存留增多;
(2)由于中央靜脈和小肝靜脈的閉塞，導致門靜脈血流的降低和肝動脈血流的代償增加、對比劑的廓清延遲。此外，放射性肝損傷因時相不同而呈不同的強化特點，推測是對放射性肝損傷動態演變不同階段的反映，認為強化方式的改變對鑒別放射性肝損傷的不同階段、指導臨床有重要意義。
三、展望
目前臨床研究主要集中于肝臟放射性損傷的中晚期效應，此時肝臟損傷程度已嚴重且大多不可逆轉。在更早期發現并診斷放射性肝臟損傷，以便及時采取干預性治療，阻斷病情惡化和演進，具有重大意義。綜上，放射性肝損傷的影像學研究雖取得了一定成果，但仍處于起始階段。如對于肝實質的放射性損傷缺乏可靠的影像學指標，影像學能發現放射性肝損傷的最短時間和最小輻射劑量等問題尚有待解決，如放射性肝損傷強化方式多樣性的原因、影像學表現與病理學改變的聯系等。因此，放射性肝損傷的研究有著廣闊的前景，隨著影像學許多新技術的出現，將可為肝損傷提供更為方便、準確的新方法。
作者：董天明 安寧豫 單位：中國人民解放軍總醫院放射科
（九）
上頸椎必要的運動發生于枕骨與樞椎之間，但為環椎所調節。環椎的側曲在枕-樞連接的任何位置上有嚴格的限制，這是由環椎側塊特有的形狀所造成。對于X線研究說來，旋轉是相當復雜的運動。正常人頭向左或右旋轉25°～45°后做CT掃描，當頭向左旋轉時，環椎右側下關節向樞椎左前方移動，環椎左側下關節向樞椎右后方移動，環椎縱軸與鼻中隔一致左旋，樞椎縱軸左旋角度小于環椎，致使環椎在樞椎上形成旋轉；當頭右旋時，產生與左旋相反的表現。通過對不同年齡階段的正常人環樞椎旋轉角度測量分析，發現小于25歲與25～40歲間環樞椎旋轉角度無統計學差別；40～50歲及55歲以上年齡組間亦無統計學差別；40歲前與40歲以后組間有統計學意義。隨著年齡增長，旋轉角度變小，可能與環樞椎退變、周圍韌帶生物力學改變等因素有關。特別是40歲以后，環樞椎退變與年齡呈粗略的正相關關系。通過功能CT測量環樞椎相對旋轉角度在各個年齡段的大小證明了這一點。
環樞關節旋轉性固定(AARF)是環樞關節半脫位的一種形式，表現為齒狀突偏移和環樞間的關系異常，是臨床上一種不太被人們所重視的病變。通過對18例環樞關節旋轉性固定患者，進行環樞椎相對旋轉角度的CT研究，發現環樞椎相對旋轉角度最小為0°，最大者不超過8°，95%可信區間為6.06°±1.68°，與正常人各年齡段間有差異(P＜0.05)或顯著差異(P＜0.01)，并且發現旋轉角度越小，臨床癥狀越重，表現越典型。因此，提出功能位正常人環樞椎相對旋轉角度應大于8°；小于8°者，結合臨床體征應診斷為環樞關節旋轉性固定或環樞外側關節動度減弱。通過對比觀察功能位時正常組與旋轉固定組環齒前間隙(ADI)改變情況發現，正常組82例在做功能位CT掃描時，左旋或右旋環齒前間隙無明顯改變，環椎前弓后緣與齒狀突前緣多呈弧形一致的旋轉；而單側旋轉固定組發現一個有意義的征象：當向患側旋轉時齒狀突前緣與環椎前弓后緣間呈一明顯的三角形間隙。因此，此三角形間隙改變應視為單側環樞關節旋轉性固定診斷的一個有意義的征象。其產生的原因是單側環樞關節旋轉性固定患者頭向患側旋轉時，以固定的環樞外側關節為軸，而不是像正常狀態下的以齒狀突為軸旋轉，造成健側環椎側塊向前移動，環椎前弓與齒狀突間形成三角形間隙。
在顱頸連接區側位片上，有時可見到環椎后方有弧形線條骨質影或條片形骨片影，此可能為斜環枕韌帶鈣化所形成的弓形孔，椎動脈由此孔上行。此孔不形成完整的孔，也可表現不完整，后者勿誤為骨折片。椎板線為沿椎管后壁所畫的一條縱行線，在頸椎X線側位片上，此線為連接棘突基底的連線，大多數病例此線為連續曲線而無階梯、中斷。階梯如出現，則可能為半脫位和(或)骨折。Wybier等發現某些正常小兒樞椎棘突的基底可以不遵循椎板線的光滑弧形。在59例8～12歲小兒處于自然位置的頸椎側位片中進行研究。在環椎后弓的內緣(即代表環椎棘突基底)與第3頸椎棘突基底畫一直線，將樞椎棘突基底在此線后移，少于1mm者作為后移陰性，發現有20例后移超過1mm(占33.9%)；如以9mm以下作陰性，則有6例(占10.2%)為陽性。所有這些病例，環椎的棘突皆位于正常位置。如不注意樞椎椎板線后移，則可將之誤為外傷脫位，此種后移考慮為樞椎神。在小兒，正確辨別此種變異與外傷性脫位十分重要。
Karsdal等根據自己的資料分析認為，“V”形齒突前間隙和環、樞椎棘突間距增寬的原因，多為非外傷性畸形。但是，當外傷后出現齒突前間隙“V”形角增大時，應結合臨床考慮有后韌帶或橫韌帶撕裂的可能，后韌帶在正常情況下是限制頸屈曲活動的。采用脂肪抑制T1加權像SE序列對無頸部癥狀的12名志愿者掃描并且進行MRI增強掃描，將環樞關節的強化程度進行量化分析。增強形式表現為得到4種不同的強化形式：①無強化；②點狀不連續強化；③線狀連續強化；④帶狀強化。因此，無類風濕關節炎的志愿者在齒突周圍也可出現強化，給二者的區分帶來一定的難度。
作者：韓梅 林令博 孔祥榮 熊春梅 李建志 劉凱 王道才 林祥濤 肖連祥 單位：山東大學附屬濟南市傳染病醫院影像科.山東省醫學影像學研究所)
周沐科 郭建 彭超 何俐 單位：四川大學華西醫院神經內科
（二）
一些研究提示臨界閃爍頻率（ｃｒｉｔｉｃａｌｆｌｉｃｋｅｒｆｒｅｑｕｅｎｃｙ，ＣＦＦ）在ＭＨＥ診斷中具有較高的價值，但其鑒別ＭＨＥ和臨床型ＨＥ的敏感度僅為５５％，顯然難以作為一種實用準確的定量技術用于肝性腦病的早期診斷中，且該方法受到年齡及藥物等因素影響。總之，上述方法在ＭＨＥ的診斷中均存在不足，因此開發客觀的、重復性好且能夠定量測量的新方法進一步提高ＨＥ早期診斷符合率意義重大。神經影像技術能提供多種可定量的參數，已用于ＨＥ的診斷和其病理生理學機制的探索中。單光子發射體層成像（ｓｉｎｇｌｅｐｈｏｔｏｎｅｍｉｓｓｉｏｎｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，ＳＰＥＣＴ）和正電子發射體層成像（ｐｏｓｉｔｒｏｎｅｍｉｓｓｉｏｎｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，ＰＥＴ）在ＨＥ的病理生理學機制的研究中起了重要作用，然而核醫學有電離輻射，難以用于縱向觀察；一些放射性示蹤劑制備復雜，半衰期短，難以進入臨床應用。值得注意的是，以核醫學為代表的分子影像學技術可以對ＨＥ的神經炎癥進行無創性活體顯像，有一定的應用前景。ＭＲＩ在ＨＥ的研究中有特殊價值，其無電離輻射，具有多參數成像的能力，甚至無需注射對比劑即可觀察腦的功能變化，被國際肝性腦病學會推薦作為ＨＥ患者腦改變的隨訪觀察手段。肝硬化患者出現Ｔ１加權圖像上基底節區對稱性高信號是臨床上常見的ＭＲＩ表現，已為放射科醫師所熟悉。
早期利用磁共振波譜研究發現ＨＥ患者出現谷氨酰胺酶復合物／肌酸水平升高，而膽堿／肌酸和肌醇／肌酸水平降低，提示輕微腦水腫。近年來ＨＥ的研究集中于功能磁共振成像（ｆＭＲＩ）的應用方面，例如，利用靜息態ｆＭＲＩ的研究顯示，ＨＥ患者存在靜息態腦網絡的選擇性損害，即背側注意網絡、腦默認網絡、視覺網絡及聽覺網絡異常，而感覺運動網絡和自我參照網絡未受損；利用全腦功能連接的ｆＭＲＩ研究發現，ＭＨＥ患者存在廣泛的腦功能連接異常，尤其是基底節－丘腦－皮層網絡功能連接的改變在ＭＨＥ的形成中起了關鍵作用。利用動脈自旋標記ＭＲ灌注成像發現右側殼核的血流量閾值選擇在５０．６ｍｌ／（ｍｉｎ•１００ｇ）時檢測輕微肝性腦病的敏感度為９３．８％，是鑒別ＭＨＥ的一個敏感的生物影像指標，而經頸靜脈肝內門體分流術后１周全腦血流量的明顯降低提示ＨＥ的發生。聯合利用基于空間統計的擴散張量成像和基于體素的形態學測量的研究發現ＭＨＥ患者腦萎縮和輕微腦水腫共存；這些研究提出了ＨＥ腦改變的新觀點，對于理解ＨＥ的神經病理機制、早期診斷以及預防處理有重要指導意義。
本期重點號刊發了ＭＲＩ在ＨＥ研究和應用方面的系列論文，在一定程度上代表了當前ＨＥ神經影像學研究領域的前沿水平。例如，孔祥等采用體素為基礎的擴散張量成像研究了肝硬化患者腦白質的改變，發現肝硬化患者存在間質性腦水腫，且與疾病進展有關。倪玲等采用ｆＭＲＩ研究了肝硬化患者執行ｎ－ｂａｃｋ語義工作記憶任務的腦區激活變化，發現肝硬化患者在執行１－ｂａｃｋ任務時主要表現為工作記憶部分腦區激活的增加；執行２－ｂａｃｋ任務時工作記憶相關腦區激活減低，且左側額中回激活與２－ｂａｃｋ任務執行正確率密切相關。鄭罡等采用全腦功能連接算法的ｆＭＲＩ研究了臨床型ＨＥ患者全腦功能連接改變，發現ＨＥ患者有１５條功能連接出現異常，其中１２條功能連接顯著下降，３條顯著升高，其中９條異常連接出現在皮層下區域與皮層區域之間，且改變的功能連接與神經心理學測量存在一定的相關性。梁雪等對經頸靜脈肝內門體分流術（ｔｒａｎｓｊｕｇｕｌａｒｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃｐｏｒｔｏｓｙｓｔｅｍｉｃｓｈｕｎｔ，ＴＩＰＳ）術前、術后腦的默認網絡改變進行了研究，發現ＴＩＰＳ術后早期肝硬化患者腦默認網絡功能連接即出現改變，既有功能連接減低也有增強，提示ＴＩＰＳ對肝硬化患者腦默認網絡既有功能損傷同時也出現代償。上述發現對深入了解ＨＥ的神經病理機制有一定幫助。此外，一些新興的多模態技術手段，例如ＰＥＴ／ＭＲＩ能同時提供分子水平（例如神經炎癥）和腦的結構和功能信息，將為從活體水平全面闡釋ＨＥ的神經病理機制提供強有力的技術支撐，可能為ＨＥ的治療和預后提供新的思路。總之，應充分認識和重視神經影像學在ＨＥ研究和應用中的價值，發揮這些先進影像學技術在ＨＥ診斷和治療中的作用，將對提高ＨＥ的早期診斷符合率、揭示其病理生理機制以及改善此類患者治療效果和預后有重要意義。
作者：張龍江 盧光明單位：南京軍區南京總醫院
（三）
一、討論
1、臨床及病理
PSH是一種少見的肺良性腫瘤，由Liebow和Hubbel等于1956年首次報道，WHO肺部腫瘤新分類中將其歸為一個獨立病種，正式命名為肺硬化性血管瘤。PSH的病因及病理機制尚不完全清楚，目前被公認為是一種良性腫瘤，多發生于中年女性，多數患者無臨床癥狀，往往在無意中發現，少數病例可出現咳嗽、咳痰、痰血、胸痛等非特異性呼吸系統癥狀。腫瘤生長緩慢，極少數病例出現局部淋巴結轉移。本組病例男女比例相近(9∶11)，且多數為體檢意外發現，與文獻基本相符。組織病理學上分為4種按不同比例構成的部分:血管瘤樣區、乳頭區、實性區、硬化區，腫瘤細胞為立方上皮和多角形細胞。
2、影像學表現及誤診分析
影像學具有一定特征性，常表現為肺內孤立、境界清楚、密度均勻的實性結節，多發者少見。最大徑0．4～8．0cm，約70%＜3．0cm，＞5．0cm者易發生囊變。增強掃描多為均勻或不均勻強化，強化程度及方式取決于腫瘤成分及微血管密度。史景云等的研究結果認為較小病灶以血管瘤型和乳頭型為主，血管密度高，故強化顯著。而隨著病灶增大，實體型和硬化型結構逐漸增多且分布不均，血管數目相對減少，因此強化程度較低或不強化，而整個病灶則表現為不均勻強化。本組10例表現為單發類圓形結節，邊界光整，增強后明顯強化。X線平片在顯示病灶及其細節方面明顯不如CT，本組3例漏診者是由于病灶太小或部位隱匿所致。CT誤診10例則是由于其表現不典型，或為形態不規整或邊界不清，或為多發病灶等。PSH特殊征象:盡管出現率較低，但PSH表現出的一些特殊征象，對本病的診斷及鑒別極有意義。貼邊血管征，即瘤體周圍點狀的強化血管斷面影，與肺動脈強化程度相近且與肺門血管相延續，多數學者認為這是腫瘤膨脹性生長推壓周圍血管的結果。空氣新月征，表現為腫瘤周圍新月形或半月形之無肺紋理的透亮區域，這可能是由瘤體血管破裂出血與氣管相通或瘤體毛細血管增生使氣道變形后形成腫瘤與包膜間的游離氣腔。
尾征，表現為腫瘤邊緣尾狀突起，且多位于腫瘤近肺門側，學者推測這可能與腫瘤對肺門血管的生長趨向性有關。肺動脈為主征，表現為腫瘤患側近肺門端的肺動脈管徑明顯大于健側相同位置的肺動脈，這可能是由于富血供的PSH在生長過程中需要更多肺動脈供血。本組病例中貼邊血管征4例，尾征2例，空氣新月征及肺動脈為主征各1例，在術前診斷中幫助頗大，但這些征象只有通過CT才能很好地顯示。PSH非特異性征象:胸膜凹陷征，表現為病灶邊緣以小三角形或喇叭狀影止于胸膜的線狀影，該征的出現提示肺內病變為惡性的可能，但亦有良性腫瘤及炎性病變出現胸膜凹陷征的報道，目前胸膜凹陷征作為鑒別診斷的價值尚待進一步研究。血管集束征，指一支或幾支血管到達瘤體內或在瘤體邊緣截斷或穿過瘤體，主要見于肺癌，與腫瘤組織的浸潤生長有關。鈣化，根據其形態及分布不同而意義有所區別，如錯構瘤多呈爆米花樣鈣化、中心分布多系結核性鈣化等，PSH的鈣化多呈點狀且發生率低。多發結節病灶，文獻報道發生率很低，僅4%左右，即使組織病理學也無法判別其發生是多中心起源亦或是轉移所致。本組4例病例中出現胸膜牽拉2例，血管集束征2例，術前均誤診為小肺癌;瘤體內點狀鈣化4例，其中2例術前診斷為錯構瘤;多發病灶2例，術前均誤診為轉移瘤。
3、鑒別診斷
盡管PSH影像表現較具特征性，但仍需與如下疾病進行鑒別:(1)肺癌，一般表現為惡性腫瘤的征象，如毛刺、分葉、胸膜凹陷征、血管集束征等，且常伴有淋巴結或遠處轉移。(2)錯構瘤，影像學上與PSH鑒別存在一定難度，兩者表現為良性腫瘤，除非可觀察到錯構瘤特征性的爆米花樣鈣化和/或脂肪成分。(3)轉移瘤，常為多發，與多發的PSH難以鑒別，需密切結合原發腫瘤病史。(4)巨淋巴結增生，發生于肺門附近的PSH需與之鑒別，本病亦表現為增強后顯著強化及鈣化，但多為中央區分支狀鈣化。(5)曲菌球病，表現為薄壁空洞內的孤立性球性病灶伴空氣半月征，但往往隨體位變動，增強掃描無強化，且多發生于免疫抑制患者。(6)炎性假瘤，形態及邊界不如PSH光整，強化程度偏低，且常有急、慢性肺部感染史。本組術前CT誤診病例中，4例因出現惡性腫瘤征象誤診為肺癌;2例多發結節者誤診為轉移瘤;1例形態不規則者誤診為慢性感染;1例肺門旁結節誤診為巨淋巴結增生。
二、結語
總之，PSH相對少見，影像學上多表現為肺內孤立、邊界清、密度均勻、明顯強化的結節，結合一些特征性征象(如貼邊血管征、尾征等)可于術前正確診斷。但少數表現不典型者易造成誤診，臨床工作中需仔細觀察病灶周圍征象尤其增強及多平面重組有助于提高診斷正確性，鑒別困難者仍需借助病理學檢查。
作者：胡粟 張妤 諸偉 黃瑾瑜 葉愛華 胡春洪 單位：蘇州大學附屬第一醫院影像中心
（四）
一、病理學特征
本組1例行開胸肺組織活檢，6例行纖維支氣管鏡肺活檢，7例行胸腔鏡下肺活檢。開胸肺活檢見右肺呈廣泛囊腔樣改變;胸腔鏡下見臟層胸膜表面大小不等水皰樣物;病理切片可見肺泡間隔稍增寬，其間較多淋巴細胞、漿細胞浸潤，纖維組織增生，支氣管壁灶性平滑肌增生。病理免疫組化酶標:SMA部分(+)，HMB45(+)。
二、誤診情況
9例患者首次就診時被誤診為其他疾病，誤診率達50%。多被誤診為慢性阻塞性肺疾病、肺大皰、間質性肺纖維化、哮喘、肺部感染、肺含鐵血黃素沉著癥。誤診時間半個月至30年不等。
三、治療
主要給予對癥支持治療，部分應用抗雌激素治療，效果難以肯定。有1例最初確診后給予三苯氧胺20mgbid，因心動過速不能耐受而停藥，共服用1個月;有1例服用安宮黃體酮10mgqd，但隨訪臨床癥狀、肺功能、血氣、HＲCT顯示病情加重。
四、討論
PLAM是一種罕見的進行性肺囊泡形成的肺間質疾病，主要病理改變為肺間質支氣管、血管和淋巴管周圍未成熟的平滑肌異常增生。本病絕大部分發生于育齡期婦女，妊娠和口服避孕藥可加重病情。有報道顯示某些PLAM患者的平滑肌組織中雌激素受體表達異常增高，故認為該病可能與雌激素有關。明確診斷后應終止妊娠，停用含雌激素的藥物，并積極治療并發癥，如低氧血癥、咯血、氣胸、乳糜胸等。PLAM起病隱匿，呼吸道癥狀不具有特征性。由于肺功能受到影響，在臨床出現癥狀前可能已經有活動耐力差等表現，隨著疾病發展，出現活動后氣促并進行性加重。常見的肺部并發癥為乳糜胸和自發性氣胸，這可能與小氣道平滑肌細胞增生阻塞遠端氣道及淋巴管破裂有關。其他癥狀還包括咳嗽、咯血、胸痛及胸腹腔積液等。文獻報道約50%的患者以自發性氣胸為首發癥狀，整個病程中約80%的患者可出現自發性氣胸。肺功能改變大多為阻塞性通氣功能障礙及彌散障礙造成的低氧血癥，少數可表現為限制性或混合性通氣功能障礙，主要由于平滑肌在支氣管、血管、淋巴管周圍的異常增生造成氣道阻塞，肺間質平滑肌增生造成彌散功能障礙和通氣血流比例失調，出現低氧血癥。
PLAM的影像學早期常無明顯異常，或呈磨玻璃樣改變。隨病情進展出現氣胸和胸腔積液外，可見肺內彌漫性小結節影、點網影，多均勻分布，呈非特異性間質性改變。肺野內逐漸出現模糊不清的少量囊狀透光影，大量彌漫肺囊腔形成時肺容積明顯增大。囊腔類圓形，直徑為2～20mm不等，多數為10mm左右，囊壁薄，厚度＜2mm，囊壁完整，囊周無結節，囊內無積液，囊狀影之間肺野正常。早期囊腫較小，隨病情發展囊腫增大，數量增多。該類形態的囊腔發生率幾乎為100%，是診斷PLAM的重要依據，因此胸部HＲCT對PLAM的診斷具有重要價值。本組病例全部有該類囊腔的影像學表現，支持該病的臨床診斷。幾乎所有PLAM都存在肺間質改變，表現為肺間質小葉間隔較均勻的增厚，無明顯纖維化，以HＲCT顯示較佳。如肺內出現斑片影則提示感染或出血。部分PLAM患者CT檢查可見肺門及縱隔淋巴結腫大。HＲCT檢查通過對肺內囊腔病灶大小、數量的顯示可判斷病情的進展及嚴重程度，對治療效果、預后判斷有重要意義。PLAM的非特異性間質性影像學表現應注意與其他有相似表現的疾病進行鑒別，如特發性肺間質纖維化、神經纖維瘤病、支氣管擴張、肺組織細胞增生癥X、小葉中央型肺氣腫等，尤其是一種全身性疾病———結節性硬化癥，侵犯肺時與PLAM在影像上、病理上有相同之處。有學者認為LAM是結節性硬化癥的一種頓挫型;亦有學者認為系兩種不同的疾病，從影像學上尚難區別。PLAM的確診依靠病史、胸部HＲCT和組織病理學檢查。
歐洲呼吸協會(EＲS)擬定的LAM診斷標準如下:
(1)確診LAM病:具有特征性或符合性胸部HＲCT表現，肺活組織檢查符合LAM病的病理診斷標準;具有特征性胸部HＲCT表現，同時具有以下任何1項:腎血管肌脂瘤、胸腔或腹腔乳糜積液、淋巴管平滑肌瘤或淋巴結受累及結節性硬化癥(TSC);
(2)擬診LAM病:具有特征性胸部HＲCT表現并符合LAM病的臨床病史，或具有符合性胸部HＲCT表現，同時具有以下任何1項:腎血管肌脂瘤、胸腔或腹腔乳糜積液;
(3)疑診LAM病:僅具有特征性或符合性胸部HＲCT表現，但缺乏其他證據。
病理學檢查可通過開胸肺活檢、胸腔鏡肺活檢或經支氣管鏡肺活檢取得肺組織標本。該病病理改變分二種類型:以囊狀改變為主要表現和以未成熟平滑肌細胞明顯增生為主要表現。囊狀改變型的預后比平滑肌增生型的更差。組織學表現為腫瘤細胞(LAM細胞)呈小簇狀或小巢狀分布于囊腫的邊緣，并沿著血管、淋巴管和細支氣管分布。LAM細胞在遠端氣道和血管壁中增生，可導致氣道阻塞、空氣滯留、肺大皰形成、氣胸以及含鐵血黃素沉積。增生期的LAM細胞從形態學上可以分為兩種:一種為小的梭形細胞或卵圓形細胞，表達基質金屬酶(MMPs)，多位于結節的中央;另一種為體積較大、胞質較豐富的上皮樣細胞，多位于結節的周邊。肺部血管、淋巴管和細支氣管壁LAM細胞異常增生引起的管腔狹窄或阻塞導致患者出現漸進性的呼吸困難、咳血及乳糜胸等。PLAM免疫組化特征為SMA、desmin和HMB45均陽性。HMB45陽性在本病發生、發展中的作用尚不清楚，但眾多學者研究認為HMB45陽性為該病特征性表現，具有診斷意義。Flavin等新近研究發現PLAM和腎的血管平滑肌脂肪瘤中，LAM細胞β-catenin較HMB45的特異性更高，表明β-catenin是一種極好的LAM細胞免疫標記物，可與HMB45聯合檢測作為LAM診斷的指標。目前對PLAM的治療措施主要是抗雌激素治療，如用外源性孕激素安宮黃體酮或雌激素競爭性抑制劑三苯氧胺等，也可行卵巢切除術或卵巢部位放射治療等，但療效均不肯定。對于病情嚴重的PLAM患者，肺移植可能是最后、最有效的治療辦法。但一些經過肺移植的PLAM病例在移植的肺臟中可再次出現PLAM改變，考慮與PLAM細胞的轉移有關。PLAM的預后不容樂觀，生存期10～20年，多死于呼吸衰竭、肺部感染。雖然孕激素不能明顯改善癥狀及肺功能，但能減慢病程進展速度，但遠期療效尚不肯定。雷帕霉素給此病的治療帶來了新的希望。
2008年美國胸科年會上報告了雷帕霉素治療PLAM10例的結果，在1年的觀察中，有8例肺功能改善，平均第1秒用力呼氣容積(FEV1)改善168mL，平均FVC改善435mL，殘氣量平均減少425mL。CT掃描顯示肺部囊性病變較治療前改善21%。綜上所述，PLAM是一種罕見的病因未明的彌漫性間質性肺疾病，好發于育齡期女性，常見臨床表現為活動后呼吸困難、咳嗽、咯血、胸痛等，尤其可出現反復自發性氣胸和乳糜胸。診斷主要依靠HＲCT及病理活檢。目前缺乏有效的治療措施。臨床醫師應提高對本病的認識，盡早診治，減少誤診及漏診。應積極探索本病的發病機制，以尋找有效的治療措施改善患者預后。
作者：曹曉云 邵長周 何禮賢 白春學 單位：復旦大學附屬中山醫院呼吸科
（五）
一、普通影像學研究現狀
1、普通X線平片與X線脊髓造影
椎管伸屈動態造影是蛛網膜下腔注入造影劑后，在脊柱側臥中立位、屈曲位、伸展位三種體位下拍攝X光片，觀察硬膜囊矢狀面影像的動態變化。因肥厚的黃韌帶在脊柱過伸、過屈時分別處于增厚皺縮和拉長變薄狀態，通過觀察比較不同狀態下硬膜囊形態變化及造影劑通過性來間接評價黃韌帶肥厚及椎管狹窄的嚴重程度，當硬膜囊下腔隨體位（中立、屈曲、伸展）變化呈現阻斷-流通-再阻斷的動態影像學表現，是黃韌帶肥厚等所致非骨性椎管狹窄的特征性改變，對鑒別如黃韌帶肥厚造成的繼發性腰椎管狹窄與骨性椎管狹窄具有獨特的價值。而且椎管伸屈動態造影可以反映出其它靜態影像條件下難以發現的病理變化，如動態造影可以發現黃韌帶與硬膜囊是否粘連，可以為外科手術計劃椎板減壓切除骨化的黃韌帶提供依據，避免術后腦脊液、神經麻痹等并發癥。
2、計算機斷層掃描及脊髓造影術
由于計算機斷層掃描（（computedtomography））的空間分辨率及密度分辨率較X線明顯提高，不僅可以顯示骨性椎管橫斷面形狀，直接測量其矢徑、橫徑及面積，還可以直接看到軟組織密度的椎間盤、硬膜囊、黃韌帶，并可測量其厚度，而且CT對黃韌帶鈣化及骨化非常敏感，可以準確顯示韌帶骨化的類型和大小，指導外科醫生決定椎板減壓范圍。CT上正常腰段黃韌帶厚為2~4mm，若＞4~5mm，則診斷為黃韌帶肥厚；但L2~L5黃韌帶厚度不同，L4~L5黃韌帶最厚。有報道退變性腰椎管狹窄疾病中黃韌帶厚度最厚可以達到10mm。用這個標準來衡量黃韌帶是否肥厚，絕大多數與臨床癥狀是相符的，但有時由于人體骨性椎管的個體差異，部分黃韌帶雖然明顯增厚，但椎管有效空間較大，可無臨床癥狀；相反部分黃韌帶雖然增厚不明顯，由于椎管有效空間較小，可早期出現神經根壓迫癥狀，于是有人提出采用黃韌帶厚度與椎管斜徑的比值來反映黃韌帶增厚占椎管容積的比例，衡量椎管的有效空間，體現黃韌帶肥厚對硬膜囊的壓迫態勢，可以提高黃韌帶肥厚致椎管狹窄的程度與臨床診斷的符合率。計算機斷層掃描脊髓造影術（computedtomographymyel-ography，CTM）是椎管內注入造影劑后，進行CT掃描來觀察硬膜囊形態，測量硬膜囊面積來評價椎管內黃韌帶等結構對椎管容積的影響，在造影劑襯托下，硬膜囊與黃韌帶分界清晰，測量黃韌帶厚度更準確。CTM綜合了CT掃描與脊髓造影的優點，可使診斷準確率提高5%~10%，尤其在CT掃描模棱兩可，或脊髓造影難以確診時，CTM非常有助于診斷。雖然CTM與動態脊髓造影，在椎管狹窄的診斷上優于X線平片與CT，可以提供動態的、容積的顯像，有利于辨認狹窄部位椎管縱向結構，并準確測量硬膜囊前后徑，但當嚴重椎管狹窄時CTM測量的椎管橫截面積及黃韌帶前內側邊界不如MRI準確，且因其為侵入性檢查需做腰穿及放射線照射，因此逐漸被MRI代替，只有當MRI掃描有禁忌癥，或因金屬植入物不適宜CT掃描時使用。
二、多層螺旋CT三維重建
現有影像學檢查方法中，多層螺旋CT三維重建（mul-tislicespiralcomputedtomographythreedime，MSCT3D）具有不可替代的優勢，可以一次性對興趣區進行連續掃描，收集到掃描范圍內的全部容積數據，可在連續層面上清晰顯示黃韌帶肥厚骨化程度，并可顯示不同程度的椎管狹窄，然后利用容積重建椎管三維模型，在任意位置上切割，可以任意角度、多方位觀察觀察不同階段黃韌帶形態、大小、面積或體積及與椎板、硬膜囊的關系等。近年有學者利用3DCT對椎管內后縱韌帶骨化的類型及術前術后骨化生長速度、容積變化等進行了研究，還有學者提出椎管容積的測量及評估能進一步體現椎管的真實變化，減少人為操作誤差及椎管形態不規則、脊柱體位、運動方式等對椎管容積的顯著性影響，可以彌補單純測量椎管內徑線、面積的局限性，同時對手術的減壓程度及范圍的判斷具有重要的臨床指導意義。
三、磁共振成像
MRI由于其非侵入性、軟組織分辨力高，可以多角度成像，成為現今黃韌帶肥厚、椎管狹窄最常用的檢查手段。MRI上低信號的黃韌帶與其前方的脂肪及腦脊液在T1、T2上形成良好對比，能夠清晰顯示黃韌帶的大小、形態。當黃韌帶增生肥厚時，可清楚顯示肥厚的程度、形態及相應硬膜囊、馬尾受壓變形情況，同樣也可測量黃韌帶厚度。軸位上增生肥厚的黃韌帶呈“V”形影增厚，在硬膜囊側后方形成明顯局限性壓跡，使椎管前后徑、左右徑變小，嚴重時硬膜囊呈狹小三角狀，矢狀位旁正中層面黃韌帶呈局限、連續或多節段跳躍式低信號。臨床常用MR矢狀面對黃韌帶肥厚骨化等造成的整體椎管形態的改變進行術前評估，并制定手術方案。Tadanori等使用NIH（國立衛生研究院）圖像軟件測量關節突水平MR的T1軸位加權像上L2~S1各水平黃韌帶的厚度和年齡的相關性，發現隨年齡增加，L3~L4、L4~L5水平黃韌帶厚度增加更常見，且增厚量大于L2~L3、L5~S1水平；若多水平黃韌帶肥厚，L2~3水平黃韌帶常大于3mm，并以L2~L3水平黃韌帶厚度大于3mm作為椎管多段狹窄的提示。但由于黃韌帶的低信號與其附著處椎板的低信號在MRI的任何序列上均不能區分，因此MR對黃韌帶肥厚的評估并不完全準確；另外，因MR對鈣化和骨化不敏感，不能區分黃韌帶有無骨化。因此臨床醫生更習慣用核磁聯合矢狀位CT影像重建來建立一個準確的診斷和術前計劃去指導手術減壓操作范圍。
四、計算機輔助三維重建軟件技術
隨著計算機軟件技術的發展，計算機輔助三維重建軟件技術正廣泛應用于醫學領域，它可以借助CT或MRI連續二維薄層圖像取值的基礎上進行三維重建，并可從任意角度、方向上觀察三維立體解剖結構，為臨床提供立體直觀的解剖學診斷依據，極大地促進了臨床診療技術的發展，特別在骨關節、脊柱領域的應用已經非常多，尤其對脊柱頸段、腰段主要結構及其毗鄰關系進行的三維可視化研究。有學者用計算機軟件重建骨性椎管容積來反應椎管體積變化，還有學者利用CT、MRI圖像將椎管內韌帶利用計算機軟件在計算機中重建出來觀察其體積變化，來評價骨化的韌帶對椎管體積的影響。鑒于以上研究，黃韌帶也屬于椎管內韌帶的一部分，當其肥厚骨化時是否也可以用體積增長速度來形容其對椎管容積的影響。但是由于黃韌帶CT閾值低，在計算機后重建軟件中采用閾值法提取困難，所以尚未見詳細報道研究黃韌帶肥厚骨化導致椎管體積變化的三維可視化研究。
五、展望
綜上所述，普通X線平片由于密度分辨率及結構重疊，對黃韌帶有無肥厚及程度無法評價；脊髓造影對鑒別如黃韌帶肥厚造成的繼發性腰椎管狹窄與骨性椎管狹窄具有獨特的價值，但因其為侵入性檢查，逐漸被CT和MRI取代。因此目前評價黃韌帶的手段主要還是CT和MRI。隨著計算機輔助三維重建軟件技術的發展，對黃韌帶的三維可視化研究又將是一種新的嘗試。
作者：孫瑞芬 于靜紅 李志軍 單位：內蒙古醫科大學
（六）
一、影像學表現
1、Ｘ線平片
若腫瘤小，一般無陽性發現，有時可見肝內異常鈣化，血管瘤的典型鈣化呈放射狀；腫瘤較大且靠近膈面時可引起橫膈抬高，鄰近胃腸道可引起推移改變。
2、超聲
簡單易行而無創傷，屬首選影像學方法。Ｂ超可檢出直徑＞２ｃｍ的ＨＣＨ。腫瘤邊界多清楚，典型者可在腫瘤周邊見２～４ｍｍ厚的環狀高回聲帶，呈“花瓣狀”圍繞，與周圍肝組織和腫瘤之間均無間斷現象，為“浮雕狀改變”，具有較高特異性。有時可見ＨＣＨ邊緣有小管進入，呈現“邊緣裂開征”等改變。ＨＣＨ的回聲主要有４種：（１）高回聲型：最多見，約占５０％～６０％，多見于＜５ｃｍ的ＨＣＨ，內部回聲均勻致密，呈篩孔狀。（２）低回聲型：較少見，約占１０％～２０％，多見于３～７ｃｍ的ＨＣＨ，內部以低回聲為主。（３）混合回聲型：約占２０％，為前二者之混合，主要見于７～１５ｃｍ的ＨＣＨ，內呈現粗網格狀或蜂窩狀結構，分布不均，強弱不等。（４）無回聲型：極少見，約占１％～２％，瘤體內無網狀結構等表現，但透聲較肝囊腫略差。盡管ＨＣＨ血流豐富，但由于瘤體內血流速度較低，彩色多普勒常不易測及其血流信號，如有血流信號，則多在邊緣部顯示。彩色多普勒能量圖可顯示“絨球狀”、“環繞征”或“彌漫型”。
3、ＣＴ
（1）ＣＴ檢查技術。ＣＴ診斷血管瘤的敏感性和準確性與檢查技術密切相關，國內李果珍教授提出的“二快一慢”是非常重要的技術要點，即快速注射足量造影劑，快速掃描和延遲掃描，表明“兩快一慢”的ＣＴ增強掃描技術是診斷ＨＣＨ的必要檢查手段。采用團注法最為理想，造影劑量應足夠，至少１００ｍｌ。部分小的血管瘤早期強化不明顯，延遲掃描是否呈等密度充填為診斷的重點。而延遲掃描應于相應層面采用薄層掃描、屏氣動態連續掃描為最佳方法。在分析圖像時要嚴格核對病灶層面。因此，嚴格和標準的ＣＴ檢查是正確診斷的關鍵。
（2）ＣＴ平掃表現。為單發或多發的圓形或卵圓形低密度灶，絕大多數境界清楚，密度均勻，脂肪肝內血管瘤密度較高。瘤內機化較多時呈星狀或裂隙狀低密度，有時瘤內可顯示不定型鈣化。瘤體直徑＞５ｃｍ時，肝葉有明顯變形，表現為膨脹性局限性突出，邊緣光滑整齊。
（3）ＣＴ增強表現。按Ｆｒｅｅｎｙ提出的３條標準為：（１）早期病灶邊緣呈高密度強化；（２）增強區域進行性向心性擴展；（３）延遲掃描病灶呈等密度充填。Ａｓｈｉｄａ增加２條為：平掃呈低密度；病灶增強的密度逐步減退，等密度充填的時間＞３ｍｉｎ。如符合其中３條可考慮血管瘤的診斷。ＨＣＨ的ＣＴ增強特征表現為：早期病灶邊緣呈高密度強化與同層之腹主動脈一致；增強區域呈進行性向心性擴展；延遲（＞５ｍｉｎ）掃描病灶呈等密度充填，再延遲１ｈ后病灶又恢復到平掃時之低密度，這就是ＨＣＨ特有的對比劑“快進慢出”表現。而肝癌的ＣＴ增強表現為“快進快出”的特有ＣＴ征象，即早期（動脈期）整個病灶達到均勻或不均勻之高密度，隨后迅速下降與密度上升的肝實質密度接近，２～３ｍｉｎ肝實質ＣＴ值開始下降與繼續下降的病灶密度接近，從而出現兩次等密度交叉征，然后對比劑迅速排出，恢復到平掃時的低密度影。肝轉移瘤多見中老年人，常有原發病史，增強早期邊緣或整個病灶出現明顯強化，門靜脈期對比劑基本排出，可有“牛眼”征，延遲掃描病灶呈低密度，很少出現等密度充填，可鑒別ＨＣＨ。
4、ＭＲＩＭＲＩ對ＨＣＨ具有特殊診斷意義，一般不遺漏較小病灶。腫瘤表現為圓形、卵圓形或分葉狀，邊界清楚銳利，Ｔ１加權像表現為均勻性低信號，大部為低信號內有更低信號或為混雜性低信號。在多回波Ｔ２加權像上，隨著ＴＥ延長，腫瘤信號強度遞增，甚至達到超過膽囊和腦脊液信號，在重度Ｔ２加權像上病變甚白、甚亮，即Ｔ２ＷＩ表現為特征性的“燈泡征”樣高信號，如靜脈注射釓螯合物（Ｇａｄｏｌｉｎｉｕｍｃｈａｌａｔｅ）增強掃描可查及直徑＜１．５ｃｍ的血管瘤，并能提高其診斷正確率。Ｔ２時間的延長是成人肝血管瘤的特征，對兒童則提示血管瘤內無血栓形成。Ｔ１弱信號，Ｔ２高強度信號，是鑒別肝癌的重要指征。
5、動脈造影
動脈造影是ＨＣＨ最可靠診斷方法之一。當對比劑進入肝血管竇后密度呈很高的染色，形似大小不等的“小棉球”或“爆玉米花”，瘤體巨大的則出現“樹上掛果征”。動脈期很早出現，持續時間長，可達２０ｓ甚至更長，呈現頗有特征的“早出晚歸”征，明顯區別肝癌典型的“快進快出”。巨大的血管瘤，因占位效應，周圍血管受壓、伸展或聚攏，ＩＡ－ＤＳＡ顯示“早出晚歸”征更清晰。
6、放射性核素顯像
同位素標記紅細胞肝掃描對診斷血管瘤有高度特異性，國內外已公認單光子發射計算機體層掃描（ＳＰＥＣＴ）肝血流－血池顯像方法對ＨＣＨ的診斷有高度的特異性和敏感性，是診斷本病的最佳方法。ＳＰＥＣＴ的檢查特點是除顯示病變的形態外，還能反映病變的生理功能。ＨＣＨ膠體顯像表現為放射性缺損區，這是非特異性的，只能發現病變。而９９ｍＴｃ－ＲＢＣ肝血流血池顯像的顯像劑是標記紅細胞，肝臟血供豐富，肝小葉血竇中含有２５０～３００ｍｌ血液，血管瘤由血竇構成，含有大量血液，其單位體積的血容量大于其他腫瘤，亦高于正常肝組織。靜脈注入９９ｍＴｃ－ＲＢＣ經過一定時間與原有血液混合均勻，可顯示放射性明顯高于周圍正常肝組織的血管瘤影像，這種過度填充的特點為ＨＣＨ的特異指征，其他腫瘤均無此特點。
二、結語
影像學有典型表現者可以診斷ＨＣＨ，其中超聲屬首選，次選ＣＴ、ＭＲＩ或同位素標記紅細胞掃描，大部分得到確診，肝血管造影常為術前了解或對診斷不明者作必要的補充，個別診斷疑難者，可考慮肝細針穿刺或腹腔鏡直視下穿刺活檢。小的、無癥狀的ＨＣＨ一般不需治療，對有明顯臨床癥狀、生長迅速、腫瘤＞４ｃｍ、有破裂傾向或不能排除肝癌者，應進行治療。因此，影像學表現對ＨＣＨ診斷具有重要價值。
作者：吳升強 單位：廣西陸川縣人民醫院放射科
（七）
一、功能磁共振成像
磁共振波譜成像（ｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｓｐｅｃｔｒｏｓｃｏｐｙ，ＭＲＳ）是一種無創性研究活體器官組織代謝、生化改變及化合物定量分析的方法。其中１Ｈ－ＭＲＳ主要用來探測腦內代謝物質的變化。肝硬化、ＭＨＥ及ＨＥ患者腦部典型ＭＲＳ表現為Ｇｌｘ／Ｃｒ升高，Ｃｈｏ／Ｃｒ及ｍＩｎｓ／Ｃｒ降低。最近的研究報道顯示，大鼠急性和慢性肝衰竭模型得出不同原因的ＨＥ谷氨酰胺均有升高，慢性肝病大鼠模型比急性肝衰竭模型的谷氨酰胺增加的區域更明顯。Ｂａｊａｊ等發現血清非對稱性二甲基精氨酸（一種一氧化氮合成酶抑制劑）水平與認知及ＭＲＳ異常改變有明顯的相關性，其推測非對稱性二甲基精氨酸可能與ＨＥ的發生有關。擴散加權成像及擴散張量成像可提供腦內水分子的運動信息，并能區別細胞內或細胞外水腫。急性ＨＥ在擴散加權成像上表現為皮質對稱性、彌漫性高信號，表觀擴散系數降低，表明彌漫性神經元損傷、皮質壞死，這可能是由于腦缺血缺氧及氨中毒所致。Ｌｏｄｉ等研究發現肝硬化患者的表觀擴散系數值比正常人升高。平均擴散率和各向異性指數是擴散張量成像最常用的兩個指標。平均擴散率指的是體素內各方向擴散幅度的平均值，代表了某一體素內水分子擴散的大小和程度。各向異性指數指水分子各向異性成分占整個擴散張量的比例，反映腦白質細微機構的完整性。有學者利用擴散張量成像研究發現ＭＨＥ患者的平均擴散率明顯高于正常受試者，且平均擴散率值的增加與ＨＥ分級呈正相關。磁共振灌注加權成像包括動態磁敏感對比增強（ｄｙｎａｍｉｃｓｕｓｃｅｐｔｉｂｉｌｉｔｙｃｏｎｔｒａｓｔ－ｅｎｈａｎｃｅｄ，ＤＳＣ）和動脈自旋標記（ａｒｔｅｒｉａｌｓｐｉｎｌａｂｅｌｉｎｇ，ＡＳＬ）兩種方法。Ｌｉ等通過ＤＳＣ－ＭＲ灌注成像研究發現ＭＨＥ患者基底節、丘腦ＣＢＦ增加，平均通過時間降低。ＤＳＣ－ＭＲ灌注成像需要使用釓對比劑，增加了腎損傷的概率，使其應用受到限制。近年來出現的以動脈血內自由擴散的水分子為內源性示蹤劑，無需使用血管內對比劑或放射性示蹤劑來獲得ＣＢＦ值的ＡＳＬ被用于ＨＥ研究中。Ｚｈｅｎｇ等通過ＡＳＬ發現肝硬化患者腦處于高灌注狀態，基底節區的ＣＢＦ可作為鑒別ＭＨＥ和單純肝硬化的生物影像指標，可作為診斷ＭＨＥ的工具之一。Ｚｈｅｎｇ等通過ＡＳＬ研究發現經靜脈肝內門體分流術（ｔｒａｎｓｊｕｇｕｌａｒｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃｐｏｒｔｏｓｙｓｔｅｍｉｃｓｈｕｎｔ，ＴＩＰＳ）術后大部分皮層區域ＣＢＦ增加，而全腦ＣＢＦ降低可能預示ＴＩＰＳ術后ＨＥ的發生；通過短期和長期的隨訪發現肝硬化患者ＴＩＰＳ術后全腦ＣＢＦ不同階段的波動，提示ＴＩＰＳ不但影響肝硬化患者短期也影響其長期的ＣＢＦ改變。
血氧水平依賴功能磁共振成像是利用內源性血紅蛋白作為對比劑，通過血氧飽和度的變化實現成像，反映了血流、血容量和血紅蛋白氧合作用三者之間的相互作用關系。腦功能活動區的脫氧血紅蛋白含量低于非活動區，脫氧血紅蛋白作為順磁性物質縮短Ｔ２的作用亦減小，因此在Ｔ２ＷＩ／Ｔ２＊ＷＩ上腦功能活動區的信號強度高于非活動區，具有較高的空間、時間分辨力及較好的可重復性，已成為神經影像學領域發展最迅速的新技術之一，也是近年來ＨＥ磁共振成像研究應用最多的方法之一，研究設計主要采用任務態和靜息態兩種方法。任務態功能磁共振成像即在特定的實驗任務條件下對大腦的活動進行分析，反映了與任務相關的局部腦神經細胞活動。Ｌｉａｏ等采用功能磁共振聯合ｎ－ｂａｃｋ記憶負載測驗研究發現ＭＨＥ患者雙側前額葉、輔助運動區和雙側頂葉等激活降低，推測這些腦區的損傷與肝硬化患者的空間工作記憶障礙有關。ＭｃＰｈａｉｌ等采用視覺運動任務實驗發現經藥物治療４周后的ＭＨＥ患者視覺皮層有更多的激活。基于任務態的功能磁共振可用于研究肝硬化患者相應認知功能障礙的腦區異常，但對癥狀較重的ＨＥ患者不適用，個體水平差異大，推廣應用受到限制。靜息態功能磁共振成像不受任務設計的限制，簡單易行，可重復性高，適合進行肝性腦病研究，目前應用最廣泛。已有低頻振蕩幅度（ａｍｐｌｉｔｕｄｅｏｆｌｏｗ－ｆｒｅｑｕｅｎｃｙｆｌｕｃｔｕａｔｉｏｎ，ＡＬＦＦ）、局域一致性分析（ｒｅｇｉｏｎａｌｈｏｍｏｇｅｎｅｉｔｙ，ＲｅＨｏ）、功能連接、獨立成分分析（ｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔｃｏｍｐｏｎｅｎｔａｎａｌｙｓｉｓ，ＩＣＡ）、Ｇｒａｎｇｅｒ因果分析（Ｇｒａｎｇｅｒｃａｕｓａｌｉｔｙａｎａｌｙｓｉｓ，ＧＣＡ）等多種數據處理方法用于ＨＥ的研究。Ｎｉ等利用ＲｅＨｏ的方法研究發現單純肝硬化及ＭＨＥ患者均存在靜息態局域一致性的異常，表現為彌漫的皮質區域ＲｅＨｏ值減低，提示隨著病變進展，肝硬化患者的腦功能改變更明顯。Ｚｈａｎｇ等利用獨立成分分析方法發現ＨＥ患者默認網絡內的右側中額葉和左側后扣帶回的功能連接顯著減低，提示ＨＥ患者的靜息態默認腦網絡的損傷。Ｈｓｕ等利用小世界拓撲屬性的研究發現ＨＥ患者腦網絡小世界屬性異常，其結果提示ＨＥ患者的腦功能網絡結構發生異常，且腦網絡異常的程度與ＨＥ嚴重程度相關。Ｚｈａｎｇ等利用全腦功能連接研究顯示ＭＨＥ患者存在皮質－基底節－丘腦環路功能連接的損害，且與患者神經認知功能改變有關，提示這一環路的損害在ＨＥ發生中可能起主要作用。
多模態磁共振成像：不同的功能磁共振方法各有優缺點，結合多種功能磁共振方法，能同時從細微結構、功能及代謝層面對疾病進行研究，為肝性腦病的發病機制提供新的見解，為早期診斷治療提供新的思路。Ｑｉ等采用功能連接結合擴散張量成像研究發現ＭＨＥ患者默認網絡的結構和功能連接均存在異常，且在某些結構無異常的腦區也發現功能連接的異常，提示功能成像對檢測ＨＥ早期改變更敏感。Ｃｈｅｎ等聯合基于體素的形態學分析和擴散張量成像研究乙型肝炎相關肝硬化患者，發現廣泛的腦白質異常，認為可能是神經認知損傷的機制之一。Ｑｉ等通過聯合基于體素的形態學分析和擴散張量成像研究ＭＨＥ患者腦灰質與白質的異常，發現其存在腦皮層萎縮和腦白質低級別水腫。核醫學技術單光子發射計算機斷層成像術（ｓｉｎｇｌｅ－ｐｈｏｔｏｎｅｍｉｓｓｉｏｎｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，ＳＰＥＣＴ）通過探測接收并記錄人體內靶器官或組織的放射性示蹤物發射的γ射線，通過圖像重建，以影像的方式顯示出來，在提供解剖學結構的同時提供臟器的血流、功能、代謝情況等，在ＨＥ的應用主要反映在ＣＢＦ改變，主要顯像劑為９９ｍＴｃ－ＥＣＤ。Ｓｕｎｉｌ等研究發現酒精性肝硬化ＭＨＥ患者較正常人右側前額葉、前扣帶回ＣＢＦ明顯減低，右側顳中回和海馬ＣＢＦ明顯增高。正電子發射型體層攝影術（ｐｏｓｉｔｒｏｎｅｍｍｉｓｓｉｏｎｔｏｍｏ－ｇｒａｐｈｙ，ＰＥＴ）是經外周靜脈注射不同示蹤劑后探測體內放射性核素分布，并定量分析人體內生物化學物質代謝情況的成像技術，能從分子水平診斷人體器質性病變及功能性病變，臨床上常用的放射性核素有１５Ｏ、１３Ｎ、１８Ｆ、１１Ｃ；在ＨＥ的臨床研究及應用中，主要有１５Ｏ－Ｈ２Ｏ評價腦組織血流灌注、１３Ｎ－氨檢測腦內氨的代謝、１８Ｆ－ＦＤＧ反映腦內葡萄糖代謝情況及１１Ｃ－ＰＫ１１１９５研究外周苯二氮卓受體表達情況。１５Ｏ－Ｈ２Ｏ可測量腦組織血流灌注改變，ＨＥ患者存在異常的腦血流灌注模式，急性ＨＥ時ＣＢＦ增加，慢性ＨＥ時ＣＢＦ普遍降低；與氨代謝的區域性差別一致，ＨＥ患者的腦血流灌注也具有明顯的區域性分布。Ｉｖｅｒｓｅｎ等利用１５Ｏ－Ｏ２及１５Ｏ－Ｈ２Ｏ分別測定肝硬化伴ＨＥ患者和健康對照組的腦Ｏ２代謝率和ＣＢＦ，發現肝硬化伴ＨＥ患者腦Ｏ２代謝率、ＣＢＦ降低與動脈血氨濃度升高呈負相關，且這些腦內物質的異常代謝與ＨＥ患者出現的神經精神異常密切相關，肝移植后這些代謝異常及認知功能損害均有所改善。ＨＥ患者腦內氨代謝增強已得到公認，而對于血－腦屏障對氨的通透性是否增加尚無定論。
Ｋｅｉｄｉｎｇ等應用１３Ｎ－氨實時動態監測肝硬化伴急性ＨＥ患者、肝硬化無ＨＥ患者及健康對照者的腦組織氨動力學，發現急性ＨＥ患者的血－腦屏障對氨的通透性并未增加，腦內氨的增加主要由血氨增加導致。氨的代謝吸收與血氨濃度呈線性相關，當腦內血氨聚積，１３Ｎ－氨通過血腦屏障時，滲透性體表面積產物也隨之升高，兩者共同通過血腦屏障進入腦組織；最新研究發現ＨＥ與腦血氧代謝及ＣＢＦ下降有關，而與氨的攝取無關。利用１８Ｆ－ＦＤＧＰＥＴ可反映腦內葡萄糖的代謝情況，Ｓｅｎｚｏｌｏ等利用１８Ｆ－ＦＤＧ及神經心理測試對肝硬化患者及健康對照者進行長期跟蹤研究，發現接受肝移植的患者１年后各大腦皮層葡萄糖代謝明顯增加，神經心理測試結果也顯示認知功能明顯改善，僅２０％患者在額葉任務中殘留輕微障礙；１０年后仍存活者認知功能卻未見進一步改善。外周苯二氮卓受體是一類結構和生理功能獨特的受體，廣泛分布于外周組織的線粒體外膜，其主要功能是合成類固醇。肝性腦病患者由于神經炎性反應活化小膠質細胞，使外周苯二氮卓受體大量表達，進而使神經類固醇的合成增加，神經類固醇通過調節γ氨基丁酸受體發揮作用。１１Ｃ－ＰＫ１１１９５是目前較為成熟的外周苯二氮卓受體正電子發射型體層攝影術顯像劑，Ｃａｇｎｉｎ等應用此顯像劑在ＭＨＥ患者中發現雙側蒼白球、右側殼核、右側背外側前額葉示蹤劑攝取增高，表明膠質細胞的改變導致了外周苯二氮卓受體表達增加，這可能是ＨＥ腦功能損害的原因。
二、總結和展望
總之，神經影像技術在闡述ＨＥ的病理生理機制方面有重要價值，利用多模態功能影像技術，從微細結構、功能甚至分子水平全面揭示ＨＥ的病理生理機制；此外，尋找敏感、特異的影像學生物學標記用于ＨＥ的早期診斷、早期治療及隨訪療效觀察是今后研究的重點方向之一。
作者：羅松 單位：南京軍區南京總醫院醫學
（八）
一、影像學研究
目前放射性核素掃描、超聲(ultrasonography，USG)、計算機斷層掃描(computedtomography，CT)及磁共振成像(magneticresonanceimaging，MＲI)檢查方法可很好地評價肝臟照射區域水腫、肝竇充血及肝臟纖維化等一系列病理特性。放射性核素掃描在影像學檢查中，最早用于評價放射性肝損傷的是同位素掃描。肝臟在受到輻射后發生的最早期變化是網狀內皮系統損傷，99mTc-Phytate入血后形成的膠體顆粒能大部分被肝臟網狀內皮系統攝取，肝臟輻射損傷后對其吞噬能力下降，從而造成其在肝臟照射和未照射區的差異性分布，并通過單光子發射計算機化斷層顯像(singlephotonemis-sioncomputedtomography，SPECT)檢查出來。核素顯像簡便易行，且放射性核素示蹤物具有高度敏感性，但也有空間分辨力不佳的固有缺陷。PET-CT檢查技術的進步彌補了這一缺陷。Iyer等關于下段食管癌放療后6周放射性肝損傷PET-CT的研究發現，5例(19%)患者表現為肝臟氟脫氧葡萄糖(fluorode-oxyglucose，FDG)攝取異常，3例(6%)表現為受照射區的局限性攝取增加或減少，另外還觀察到非照射區的攝取減低;該研究還發現PET-CT可能會更早發現放射性肝損傷。Antoch等在動物實驗中發現，放療后2～4周即可觀察到肝臟的異常低攝取區，8周后恢復正常。放射性核素掃描可以較早期發現放射性肝損傷的代謝異常，特別是PET-CT既可以檢測肝臟是否存在放射性損傷，也可以較準確的定位。CT檢查在肝功能正常的情況下，CT多表現為與照射區域一致的低密度區，主要病理基礎是水腫和肝脂肪浸潤。國內外有較多的報道，主要集中于對動態增強的研究，Chiou等發現其CT表現可分為3型:Ⅰ型表現為在平掃、動脈、門脈期均呈低密度;Ⅱ型平掃及動脈期呈低密度，門脈期為等密度;Ⅲ型平掃呈低或等密度，動脈期為低或高密度，門脈期則呈持續強化。Ⅰ型主要發生于放療后3個月內，后兩型主要見于放療后3個月之后。Ahmadi等研究發現，于質子束放療后3～4周及3～4個月時放射性肝損傷的發生率分別是67.5%和95.3%，損傷區域的CT動態增強曲線與周圍正常肝實質有明顯的不同，表現為早期延遲強化的特點，并發現男性更容易發生放射性肝損傷。總之，CT可以較早期地發現放射性肝損傷，是臨床上常用的一種檢查方法。USG檢查較少應用，主要表現為照射區域的低回聲，在脂肪肝背景下更加明顯。國外曾有學者報道，B超觀察放射性肝損傷，與CT與MＲI檢查進行比較，三者一致性較良好。
二、MＲI檢查
常規影像學特點:較早期研究認為，急性期放射性肝損傷在T1WI表現為低信號，在T2WI表現為高信號，異常信號區與照射區域相一致，主要與照射后肝臟組織水分增多有關;慢性期表現為T1WI稍低信號，T2WI稍高信號，這可能與慢性期照射區纖維組織增多有關。近年來，國內外對放射性肝損傷MＲI表現的報道逐漸增多，Yankelevitz等研究顯示，MＲI常規檢查在放療后4周即可以發現放射性肝損傷。陳大朝等對20例放射性肝損傷的患者進行MＲ分析，發現急性期放射性肝損傷在T1WI表現為低信號，在T2WI表現為高信號，異常信號區與照射區域相一致，Gd-DTPA增強掃描動脈期無強化，靜脈期強化仍不明顯，延遲期相對正常肝組織與放射性肝損傷區域的對比縮小，損傷區域周邊可出現帶狀或小片狀強化，前者是因為損傷區的緩慢強化與肝組織強化的消退，后者是由肝靜脈的損傷后部分肝組織對比劑回流較慢導致的;慢性期在T1WI表現為稍低信號，在T2WI表現為稍高信號，Gd-DTPA增強掃描動脈期仍然無強化，但門脈期及延遲期表現為明顯強化。
劉英等對52例原發性肝癌患者三維適形放射治療后放射性肝損傷進行了隨訪觀察，歸納早期及晚期放射性肝損傷的MＲI表現并分析其可能的原因，結果發現放療后3周左右平掃可見放射性損傷區域局限性T1WI低或等信號，T2WI等及高信號，GD-DTPA增強掃描，大部分患者輕度強化，小部分無強化，增強掃描后早期階段由于肝動脈代償功能不完全，因此呈未顯著強化或者信號僅輕度增高。4～6個月后MＲI平掃時在T1WI呈低信號，T2WI多為高信號，因為放射性損傷區域的水腫、充血，晚期的肝纖維化，肝臟含水量增加。綜上，無論MＲ平掃的信號特點還是動態增強掃描的增強方式，都與放射性損傷區域充血、水腫、纖維化、肝動靜脈灌注量等病理生理學改變密不可分，如急性放射性肝損傷后、肝動脈血供代償性增加、門靜脈灌注量降低、肝靜脈閉塞，這一系列的肝臟血液動力學變化導致造影劑的淤積及廓清減慢，即延遲期損傷區域呈高信號的病理基礎。特異性對比劑的動物實驗研究應用:目前國內外已有一些關于肝臟特異性MＲ對比劑—超順磁性氧化鐵顆粒(super-paramagneticironoxide，SPIO)在診斷急性放射性肝損傷的報道，并且主要應用于動物實驗研究。國內外研究均采用半肝照射的方法制作放射性肝損傷模型，多選擇鼠或兔作為實驗動物。研究表明，T2WISPIO增強掃描在受照射后第3天即可檢出影像學改變，表現為受照區與非受照區信號強度均較平掃降低，同時兩者間分界明確，前者信號強度明顯高于后者，且范圍與照射野相一致。這是因為當SPIO顆粒進入體內后，主要由正常肝臟枯否細胞和脾臟紅髓的巨噬細所攝取，此外SPIO顆粒具有縮短質子的T2弛豫時間的作用，即組織內SPIO含量越多，其在T2WI上的信號強度越低;由于放射性肝損傷區枯否細胞的吞噬功能受到影響，其吞噬SPIO顆粒能力下降，導致損傷區與非損傷區肝組織內SPIO顆粒含量差異，繼而產生T2WI上信號的差異。可見，特異性對比劑的放射性肝損傷診斷具有較高的敏感性。
Morimoto等對照射區肝組織的信號強度與劑量學的研究表明，受照射區肝組織的信號強度與受照射劑量存在明顯相關性，這說明SPIO的應用不但能發現放射性肝損傷的存在，而且能有效評估損傷的程度。蔣震等將18只家兔隨機分成3組后均給予40Gy單次X線半肝照射，第1組于照射后第1天，第2、3組分別于照射后第2、3天行肝區行MＲ平掃及SPIO增強掃描，結果發現受照區與非受照區間SPIO含量的顯著性差異出現于第3天組，第1、2天組差異并不顯著，這說明輻射所導致的細胞損傷是一個漸進過程，照射后第3天比第1、2天都嚴重，所以時間因素也是影響放射性肝損傷SPIO攝取的重要因素。但在實際臨床應用中，SPIO磁共振增強掃描存在著價格昂貴，無法與常規MＲI平掃、增強聯合應用等缺陷。功能磁共振成像:隨著影像學技術的發展，尤其是磁共振硬件、序列的不斷改善，擴散加權成像(diffu-sionweightedimaging，DWI)、磁共振波譜(magneticresonancespectroscopy，MＲS)和灌注成像(perfusionweightedimaging，PWI)等技術已逐漸應用于常規臨床工作，MＲI在早期發現和診斷放射性肝損傷中發揮重要的作用。MＲS能測定人體組織能量代謝和體內化學物質的含量，獲得定量化學信息，并將其用數值和圖譜形式表示。陳憲等對放射性肝損傷進行了31P磁共振波譜(phosphorus-31magneticresonancespectroscopy31PMＲS)分析，結果認為31PMＲS對放射性肝損傷的肝能量代謝測定是準確和有價值的。Yu等對30只新西蘭大白兔進行隨機分組，各組進行不同劑量的照射，照射后24h行31PMＲS檢查，對磷酸單酯、磷酸二酯、無機磷酸鹽及ATP等當量進行測定，并行血液生化和病理學檢查，通過對上述結果統計學分析結果認為，ATP(31PMＲS)可以反映急性放射性肝損傷的程度及肝功能情況。因此，31PMＲS是評價急性放射性肝損傷的有效方法。DWI適于在活體細胞水平探測生物組織的微動態和微結構變化，可進行水分子隨機微觀運動的定量測量，能在分子水平早期探測肝臟疾病的病理變化。PWI可以反映組織不成熟血管，評價微血管表面通透性的高低。即使上述兩種成像方法均有望較全面地評價放射性肝損傷，但至今仍無側重這一個方面的研究。
總之，上述檢查手段均能在微觀水平反映肝組織的損傷改變，在常規影像檢查尚未見異常時，早期探測肝臟放射性損傷。放射性肝損傷與肝臟腫瘤復發的鑒別:國內外已有不少采用MＲI評價肝癌放療療效、鑒別復發灶與放射性肝損傷的研究。復發性肝癌和放射性肝損傷在T1WI和T2WI上信號表現相似，兩者信噪比(signal-to-noiseratio，SNＲ)對比差異無顯著性意義，國內也有學者得到類似的結論，所以目前對兩者鑒別的研究主要集中于動態增強掃描方面。Ahmadi等對32例接受質子束放療的原發性肝癌患者進行Gd-DTPA動態增強掃描，通過繪制時間-信號曲線測量并比較肝癌復發灶、放射性肝損傷區域及正常肝實質的強化達峰時間和相對強化峰值鑒別肝癌復發灶與放射性肝損傷，結果發現放射性肝損傷區域的強化達峰時間長于肝癌復發灶，進而證明了放射性肝損傷延遲強化的特點。可見，MＲI動態增強掃描能有效鑒別復發灶與放射性肝損傷。國內呂國士等研究發現，Gd-DTPA動態增強掃描后，由于肝癌由肝動脈供血，動態增強常表現為動脈期早期強化，強化持續時間短，靜脈期已成低信號;放射性肝損傷動脈期強化或不強化，強化時間長，靜脈期呈高信號。其病理基礎可能是:
(1)放射性肝損傷區域肝細胞壞死、萎縮，出現肝細胞索，導致細胞外間隙的增大，對比劑存留增多;
(2)由于中央靜脈和小肝靜脈的閉塞，導致門靜脈血流的降低和肝動脈血流的代償增加、對比劑的廓清延遲。此外，放射性肝損傷因時相不同而呈不同的強化特點，推測是對放射性肝損傷動態演變不同階段的反映，認為強化方式的改變對鑒別放射性肝損傷的不同階段、指導臨床有重要意義。
三、展望
目前臨床研究主要集中于肝臟放射性損傷的中晚期效應，此時肝臟損傷程度已嚴重且大多不可逆轉。在更早期發現并診斷放射性肝臟損傷，以便及時采取干預性治療，阻斷病情惡化和演進，具有重大意義。綜上，放射性肝損傷的影像學研究雖取得了一定成果，但仍處于起始階段。如對于肝實質的放射性損傷缺乏可靠的影像學指標，影像學能發現放射性肝損傷的最短時間和最小輻射劑量等問題尚有待解決，如放射性肝損傷強化方式多樣性的原因、影像學表現與病理學改變的聯系等。因此，放射性肝損傷的研究有著廣闊的前景，隨著影像學許多新技術的出現，將可為肝損傷提供更為方便、準確的新方法。
作者：董天明 安寧豫 單位：中國人民解放軍總醫院放射科
（九）
上頸椎必要的運動發生于枕骨與樞椎之間，但為環椎所調節。環椎的側曲在枕-樞連接的任何位置上有嚴格的限制，這是由環椎側塊特有的形狀所造成。對于X線研究說來，旋轉是相當復雜的運動。正常人頭向左或右旋轉25°～45°后做CT掃描，當頭向左旋轉時，環椎右側下關節向樞椎左前方移動，環椎左側下關節向樞椎右后方移動，環椎縱軸與鼻中隔一致左旋，樞椎縱軸左旋角度小于環椎，致使環椎在樞椎上形成旋轉；當頭右旋時，產生與左旋相反的表現。通過對不同年齡階段的正常人環樞椎旋轉角度測量分析，發現小于25歲與25～40歲間環樞椎旋轉角度無統計學差別；40～50歲及55歲以上年齡組間亦無統計學差別；40歲前與40歲以后組間有統計學意義。隨著年齡增長，旋轉角度變小，可能與環樞椎退變、周圍韌帶生物力學改變等因素有關。特別是40歲以后，環樞椎退變與年齡呈粗略的正相關關系。通過功能CT測量環樞椎相對旋轉角度在各個年齡段的大小證明了這一點。
環樞關節旋轉性固定(AARF)是環樞關節半脫位的一種形式，表現為齒狀突偏移和環樞間的關系異常，是臨床上一種不太被人們所重視的病變。通過對18例環樞關節旋轉性固定患者，進行環樞椎相對旋轉角度的CT研究，發現環樞椎相對旋轉角度最小為0°，最大者不超過8°，95%可信區間為6.06°±1.68°，與正常人各年齡段間有差異(P＜0.05)或顯著差異(P＜0.01)，并且發現旋轉角度越小，臨床癥狀越重，表現越典型。因此，提出功能位正常人環樞椎相對旋轉角度應大于8°；小于8°者，結合臨床體征應診斷為環樞關節旋轉性固定或環樞外側關節動度減弱。通過對比觀察功能位時正常組與旋轉固定組環齒前間隙(ADI)改變情況發現，正常組82例在做功能位CT掃描時，左旋或右旋環齒前間隙無明顯改變，環椎前弓后緣與齒狀突前緣多呈弧形一致的旋轉；而單側旋轉固定組發現一個有意義的征象：當向患側旋轉時齒狀突前緣與環椎前弓后緣間呈一明顯的三角形間隙。因此，此三角形間隙改變應視為單側環樞關節旋轉性固定診斷的一個有意義的征象。其產生的原因是單側環樞關節旋轉性固定患者頭向患側旋轉時，以固定的環樞外側關節為軸，而不是像正常狀態下的以齒狀突為軸旋轉，造成健側環椎側塊向前移動，環椎前弓與齒狀突間形成三角形間隙。
在顱頸連接區側位片上，有時可見到環椎后方有弧形線條骨質影或條片形骨片影，此可能為斜環枕韌帶鈣化所形成的弓形孔，椎動脈由此孔上行。此孔不形成完整的孔，也可表現不完整，后者勿誤為骨折片。椎板線為沿椎管后壁所畫的一條縱行線，在頸椎X線側位片上，此線為連接棘突基底的連線，大多數病例此線為連續曲線而無階梯、中斷。階梯如出現，則可能為半脫位和(或)骨折。Wybier等發現某些正常小兒樞椎棘突的基底可以不遵循椎板線的光滑弧形。在59例8～12歲小兒處于自然位置的頸椎側位片中進行研究。在環椎后弓的內緣(即代表環椎棘突基底)與第3頸椎棘突基底畫一直線，將樞椎棘突基底在此線后移，少于1mm者作為后移陰性，發現有20例后移超過1mm(占33.9%)；如以9mm以下作陰性，則有6例(占10.2%)為陽性。所有這些病例，環椎的棘突皆位于正常位置。如不注意樞椎椎板線后移，則可將之誤為外傷脫位，此種后移考慮為樞椎神。在小兒，正確辨別此種變異與外傷性脫位十分重要。
Karsdal等根據自己的資料分析認為，“V”形齒突前間隙和環、樞椎棘突間距增寬的原因，多為非外傷性畸形。但是，當外傷后出現齒突前間隙“V”形角增大時，應結合臨床考慮有后韌帶或橫韌帶撕裂的可能，后韌帶在正常情況下是限制頸屈曲活動的。采用脂肪抑制T1加權像SE序列對無頸部癥狀的12名志愿者掃描并且進行MRI增強掃描，將環樞關節的強化程度進行量化分析。增強形式表現為得到4種不同的強化形式：①無強化；②點狀不連續強化；③線狀連續強化；④帶狀強化。因此，無類風濕關節炎的志愿者在齒突周圍也可出現強化，給二者的區分帶來一定的難度。
作者：韓梅 林令博 孔祥榮 熊春梅 李建志 劉凱 王道才 林祥濤 肖連祥 單位：山東大學附屬濟南市傳染病醫院影像科.山東省醫學影像學研究所)